EOZYNOFILOWA ZIARNINIAKOWATOŚĆ Z ZAPALENIEM NACZYŃ (EGPA) (suma pytań: 40)

Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa (EGPA) wymaga analizy objawów, wyników badań laboratoryjnych i obrazowych oraz często potwierdzenia histopatologicznego. Oto kroki diagnostyczne:

Objawy kliniczne:

• astma, zwykle ciężka i trudna do leczenia;
• przewlekły alergiczny nieżyt nosa i polipy nosa;
• objawy ogólne, takie jak gorączka, osłabienie i utrata masy ciała.

Badania laboratoryjne:

• eozynofilia – liczba eozynofilów we krwi przekraczająca 10% leukocytów;
• obecność przeciwciał ANCA, szczególnie MPO-ANCA, w około 40% przypadków.

Badania obrazowe:

• RTG klatki piersiowej lub tomografia komputerowa ujawniające nacieki płucne;
• badania zatok przynosowych wykazujące zmiany zapalne lub polipy.

Biopsja:

• pobranie tkanki z zajętych narządów (np. skóry, płuc) w celu wykazania nacieków eozynofilowych i zapalenia naczyń.

Spełnienie kryteriów ACR:

• astma, eozynofilia, neuropatia, zmiany płucne, zaburzenia zatok przynosowych i potwierdzenie histopatologiczne.

Jeśli występują u Ciebie powyższe objawy lub badania wskazują na EGPA, konieczna jest konsultacja z reumatologiem lub specjalistą pulmonologiem.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• „Zapalenia naczyń” – red. B. A. Hoffman

Tak, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) jest uznawana za chorobę rzadką. Jej występowanie szacuje się na około 10–15 przypadków na milion osób rocznie. Najczęściej diagnozowana jest u dorosłych w wieku 30–50 lat, a występowanie u dzieci jest wyjątkowo rzadkie. EGPA częściej dotyka osoby z astmą oskrzelową lub przewlekłym alergicznym nieżytem nosa, co zwiększa ryzyko jej rozwoju.

Źródła:

• MP.pl
• „Harrison's Principles of Internal Medicine” – red. J. M. Fauci

W zespole Churga-Straussa (EGPA) często występują zmiany skórne, takie jak:

• plamica uniesiona – drobne, czerwone lub fioletowe wybroczyny na skórze, szczególnie na kończynach dolnych, które nie bledną pod naciskiem;
• guzki podskórne – twarde, bolesne zmiany widoczne pod skórą;
• pęcherze i owrzodzenia – wynikające z ciężkiego uszkodzenia naczyń skórnych;
• rumień – zaczerwienienie skóry związane z miejscowym stanem zapalnym.

Zmiany te są wynikiem zapalenia małych naczyń krwionośnych skóry i mogą towarzyszyć innym objawom systemowym, takim jak gorączka i osłabienie.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• „Zapalenia naczyń” – red. B. A. Hoffman

EGPA może prowadzić do poważnych powikłań sercowych, takich jak:

• zapalenie mięśnia sercowego (miokarditis), które może skutkować niewydolnością serca;
• zapalenie osierdzia (perikarditis), prowadzące do bólu w klatce piersiowej i zaburzeń rytmu serca;
• niedokrwienie mięśnia sercowego z powodu zapalenia naczyń wieńcowych.

Powikłania te są jednymi z głównych przyczyn zgonów związanych z EGPA, dlatego wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe.

Źródła:

• MP.pl
• „Harrison's Principles of Internal Medicine” – red. J. M. Fauci

Tak, EGPA może wpływać na układ nerwowy, prowadząc do:

• neuropatii obwodowej, objawiającej się drętwieniem, mrowieniem, bólem lub osłabieniem mięśni;
• mononeuropatii wieloogniskowej, gdzie uszkodzenie dotyczy kilku nerwów jednocześnie;
• rzadziej zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, co może prowadzić do udarów lub innych poważnych powikłań neurologicznych.

Uszkodzenia nerwów wynikają z zapalenia naczyń krwionośnych zaopatrujących nerwy, co prowadzi do ich niedokrwienia i uszkodzenia.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• „Zapalenia naczyń” – red. B. A. Hoffman