EOZYNOFILOWA ZIARNINIAKOWATOŚĆ Z ZAPALENIEM NACZYŃ (EGPA) (suma pytań: 40)

Nowoczesne terapie obejmują leki biologiczne, takie jak mepolizumab, które celują w interleukinę 5, odpowiedzialną za nadprodukcję eozynofilów. Terapie te są skuteczne w zmniejszaniu zaostrzeń i liczby eozynofilów we krwi.

Źródła:

• „Advances in Vasculitis” – red. R. Guillevin
• PubMed

Tak, EGPA jest uważana za chorobę autoimmunologiczną, ponieważ układ odpornościowy atakuje własne naczynia krwionośne. Przeciwciała ANCA są obecne u około 40% pacjentów, co potwierdza immunologiczny charakter choroby.

Źródła:

• „Zapalenia naczyń” – red. B. A. Hoffman
• Medycyna Praktyczna

Zespół Churga-Strauss charakteryzuje się różnorodnymi objawami, które mogą obejmować:

• astmę oskrzelową;
• alergiczny nieżyt nosa;
• eozynofilię (zwiększoną liczbę eozynofilów we krwi);
• nacieki płucne;
• zapalenie zatok przynosowych;
• neuropatię obwodową;
• zmiany skórne, takie jak plamica czy guzki podskórne.
  Objawy te mogą występować w różnych kombinacjach i nasileniu.

Źródła:

• Medicover Hospitals

Diagnoza zespołu Churga-Strauss opiera się na:

• ocenie objawów klinicznych;
• badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi z rozmazem (eozynofilia) oraz obecności przeciwciał ANCA;
• badaniach obrazowych, takich jak RTG klatki piersiowej czy tomografia komputerowa;
• biopsji tkanek w celu potwierdzenia nacieków eozynofilowych i zapalenia naczyń.

Źródła:

• Fundacja Saventic

Dokładne przyczyny zespołu Churga-Strauss nie są w pełni poznane. Uważa się, że choroba rozwija się w wyniku kombinacji czynników genetycznych, immunologicznych i środowiskowych. Często poprzedzona jest astmą lub alergicznym nieżytem nosa.

Źródła:

Medicover Hospitals

Leczenie zespołu Churga-Strauss obejmuje:

• glikokortykosteroidy w celu kontrolowania stanu zapalnego;
• leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid czy azatiopryna, w cięższych przypadkach;
• terapie biologiczne, np. mepolizumab, skierowane przeciwko interleukinie 5, w celu redukcji liczby eozynofilów.

Źródła:

• Medicover Hospitals

Rokowanie w zespole Churga-Strauss zależy od:

• szybkości rozpoznania;
• rozpoczęcia odpowiedniego leczenia;
• stopnia zajęcia narządów.
  Wczesne wdrożenie terapii może prowadzić do remisji choroby. Jednakże, w przypadkach z zajęciem serca, nerek czy układu nerwowego, rokowanie jest gorsze.

Źródła:

Fundacja Saventic

Zespół Churga-Straussa rozwija się w trzech stadiach, które mogą występować w różnym czasie i nasileniu:

1. Faza alergiczna: pojawia się alergiczny nieżyt nosa, polipy nosa oraz astma oskrzelowa, które są najczęstszymi objawami początkowymi.
2. Faza eozynofilowa: w tym stadium obserwuje się wzrost liczby eozynofilów we krwi i nacieki eozynofilowe w różnych narządach, takich jak płuca, przewód pokarmowy czy skóra. Objawy mogą obejmować bóle brzucha, biegunki lub zapalenie płuc.
3. Faza naczyniowa: najcięższe stadium, charakteryzujące się zapaleniem naczyń, które może uszkadzać serce, nerki, układ nerwowy oraz inne narządy. Objawy obejmują neuropatię, zmiany skórne, a nawet niewydolność wielonarządową.

Każde stadium może mieć różną dynamikę, a nie wszyscy pacjenci przechodzą przez wszystkie fazy.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• „Zapalenia naczyń” – red. B. A. Hoffman

Najbardziej charakterystycznym objawem zespołu Churga-Straussa jest astma oskrzelowa (lub objawy jak w astmie oskrzelowej, jeśli pulmonolog nie stwierdził astmy), która występuje u niemal wszystkich pacjentów z tą chorobą. Astma w tym przypadku jest zwykle ciężka, rozwija się w dorosłym życiu i poprzedza inne objawy choroby, takie jak zapalenie naczyń i eozynofilia. Towarzyszą jej często alergiczny nieżyt nosa oraz polipy nosa, co dodatkowo wskazuje na alergiczny komponent choroby.

Źródła:

• MP.pl
• „Harrison's Principles of Internal Medicine” – red. J. M. Fauci

Zapalenie naczyń może być wywołane przez różne leki, które stymulują układ odpornościowy do nadmiernej reakcji lub powodują toksyczne uszkodzenie ścian naczyń. Najczęściej związane z tym ryzykiem są:

• antybiotyki, szczególnie beta-laktamy (np. penicyliny, cefalosporyny);
• leki przeciwnowotworowe (np. hydralazyna, prokainamid);
• leki przeciwwirusowe i immunomodulujące (np. interferon alfa);
• niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen;
• leki stosowane w leczeniu padaczki, np. fenytoina;
• allopurynol stosowany w leczeniu dny moczanowej.

Mechanizm zapalenia naczyń związany z lekami często obejmuje reakcję autoimmunologiczną, w której przeciwciała (np. ANCA) atakują małe i średnie naczynia krwionośne.

Źródła:

• MP.pl
• „Reumatologia kliniczna” – red. J. S. Smolen, P. E. Lipsky

W zespole Churga-Straussa wysypki są wynikiem zapalenia małych naczyń krwionośnych skóry i obejmują:

• plamicę uniesioną – drobne, czerwone lub fioletowe wybroczyny na skórze, szczególnie na kończynach dolnych, które nie bledną pod naciskiem;
• guzki podskórne – twarde, bolesne zmiany widoczne pod skórą;
• pęcherze i owrzodzenia – wynikające z ciężkiego uszkodzenia naczyń skórnych;
• rumień – zaczerwienienie skóry związane z miejscowym stanem zapalnym.

Zmiany skórne w EGPA są charakterystyczne dla fazy naczyniowej i mogą towarzyszyć innym objawom systemowym, takim jak gorączka i osłabienie.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• „Zapalenia naczyń” – red. B. A. Hoffman

Rozpoznanie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (EGPA) opiera się na kryteriach American College of Rheumatology (ACR). Aby potwierdzić diagnozę, pacjent musi spełniać co najmniej 4 z 6 następujących kryteriów:

1. Astma – najczęściej ciężka, przewlekła i trudna do kontrolowania;
2. Eozynofilia – zwiększona liczba eozynofilów we krwi (>10% leukocytów);
3. Neuropatia – mononeuropatia lub polineuropatia, często objawiająca się drętwieniem, bólem lub osłabieniem mięśni;
4. Przemijające nacieki płucne – wykrywane w badaniach obrazowych, mogące imitować zapalenie płuc;
5. Nieprawidłowości w zatokach przynosowych – przewlekły nieżyt nosa, polipy nosa lub inne problemy zatokowe;
6. Biopsja wykazująca nacieki eozynofilowe poza naczyniami – potwierdzona histopatologicznie.

Te kryteria są kluczowe dla diagnostyki i różnicowania EGPA od innych układowych zapaleń naczyń.

Źródła:

• MP.pl
• „Harrison's Principles of Internal Medicine” – red. J. M. Fauci