EOZYNOFILOWA ZIARNINIAKOWATOŚĆ Z ZAPALENIEM NACZYŃ (EGPA) (suma pytań: 40)

EGPA jest diagnozowana głównie u dorosłych, najczęściej między 30. a 50. rokiem życia, jednak przypadki u dzieci są rzadkie, choć możliwe. Objawy u młodszych pacjentów często są podobne, ale mogą mieć bardziej agresywny przebieg.

Źródła:

• PubMed

Najczęstsze błędy to:

• zbyt późne rozpoznanie choroby;
• niewłaściwe stosowanie glikokortykosteroidów, co prowadzi do działań niepożądanych;
• brak monitorowania powikłań leczenia;
• niedostosowanie terapii do ciężkości choroby.
  Aby uniknąć błędów, warto korzystać z wytycznych Amerykańskiego Kolegium Reumatologii i pozostawać pod opieką specjalistów.

Źródła:

American College of Rheumatology

EGPA charakteryzuje się różnorodnymi objawami, które mogą obejmować:

• astmę oskrzelową;
• alergiczny nieżyt nosa;
• eozynofilię (zwiększoną liczbę eozynofilów we krwi);
• nacieki płucne;
• zapalenie zatok przynosowych;
• neuropatię obwodową;
• zmiany skórne, takie jak plamica czy guzki podskórne.
  Objawy te mogą występować w różnych kombinacjach i nasileniu.

Źródła:

• Medicover Hospitals

Diagnoza EGPA opiera się na:

• ocenie objawów klinicznych;
• badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi z rozmazem (eozynofilia) oraz obecności przeciwciał ANCA;
• badaniach obrazowych, takich jak RTG klatki piersiowej czy tomografia komputerowa;
• biopsji tkanek w celu potwierdzenia nacieków eozynofilowych i zapalenia naczyń.

Źródła:

• Fundacja Saventic

Dokładne przyczyny EGPA nie są w pełni poznane. Uważa się, że choroba rozwija się w wyniku kombinacji czynników genetycznych, immunologicznych i środowiskowych. Często poprzedzona jest astmą lub alergicznym nieżytem nosa.

Źródła:

Medicover Hospitals

Leczenie EGPA obejmuje:

• glikokortykosteroidy w celu kontrolowania stanu zapalnego;
• leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid czy azatiopryna, w cięższych przypadkach;
• terapie biologiczne, np. mepolizumab, skierowane przeciwko interleukinie 5, w celu redukcji liczby eozynofilów.

Źródła:

• Medicover Hospitals

Tak, EGPA często rozwija się u osób z chorobami alergicznymi, takimi jak astma czy alergiczny nieżyt nosa. Uważa się, że nadmierna odpowiedź immunologiczna na alergeny może odgrywać kluczową rolę w patogenezie choroby.

Źródła:

• „Reumatologia kliniczna” – red. J. S. Smolen, P. E. Lipsky
• MP.pl

EGPA może powodować neuropatię, szczególnie polineuropatię lub mononeuropatię. Objawy obejmują osłabienie mięśni, drętwienie, mrowienie lub ból. Czasami uszkodzenia nerwów mogą być trwałe, szczególnie przy późnym rozpoznaniu.

Źródła:

• Fundacja Saventic

EGPA to rzadka choroba, której częstość wynosi około 10-15 przypadków na milion osób rocznie. Częściej diagnozuje się ją u dorosłych, szczególnie w wieku 30-50 lat.

Źródła:

• „Rheumatology” – Hochberg, Silman
• Medycyna Praktyczna

Tak, EGPA może być mylona z innymi chorobami zapalnymi, takimi jak astma oskrzelowa, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena czy inne zapalenia naczyń. Kluczowe dla diagnostyki są charakterystyczne objawy, takie jak eozynofilia i obecność przeciwciał ANCA.

Źródła:

• „Podstawy reumatologii” – red. W. Tłustochowicz
• Zdrowie TVN

Do kluczowych badań diagnostycznych należą:

• morfologia krwi z oceną eozynofili;
• testy na obecność przeciwciał ANCA;
• badania obrazowe płuc i zatok;
• biopsja zajętych tkanek w celu potwierdzenia zapalenia naczyń.

Źródła:

• „Harrison's Principles of Internal Medicine” – red. J. M. Fauci
• MP.pl

Tak, powikłania sercowe są jednymi z najpoważniejszych w EGPA. Choroba może powodować zapalenie mięśnia sercowego, niewydolność serca, a także zaburzenia rytmu. Są to główne przyczyny zgonów związanych z EGPA.

Źródła:

• „Cardiovascular Rheumatology” – red. A. Kahan
• Fundacja Saventic