EOZYNOFILOWA ZIARNINIAKOWATOŚĆ Z ZAPALENIEM NACZYŃ (EGPA) (suma pytań: 40)

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, dawniej znana jako zespół Churga i Strauss, to rzadka choroba autoimmunologiczna. Charakteryzuje się stanem zapalnym małych i średnich naczyń krwionośnych, który prowadzi do uszkodzeń narządów takich jak płuca, skóra, serce czy nerki. Choroba rozwija się w trzech etapach: alergicznym, eozynofilowym i naczyniowym.

Źródła:

• American College of Rheumatology,
• mp.pl.

Objawy EGPA różnią się w zależności od stadium choroby:

• wczesne stadium (alergiczne): astma, alergiczny nieżyt nosa, polipy nosa;
• eozynofilowe: nacieki eozynofilowe w płucach, objawy ze strony przewodu pokarmowego (np. bóle brzucha), gorączka;
• naczyniowe: neuropatia, zmiany skórne (np. plamica), bóle stawów, uszkodzenia serca i nerek.

Źródła:

• mp.pl
• Zdrowie TVN

Diagnoza EGPA wymaga spełnienia co najmniej czterech z sześciu kryteriów American College of Rheumatology:

• astma;
• eozynofilia we krwi (>10%);
• mononeuropatia lub polineuropatia;
• przemijające nacieki płucne;
• zapalenie zatok przynosowych;
• biopsja wykazująca nacieki eozynofilowe poza naczyniami.

Źródła:

• American College of Rheumatology 
• Fundacja Saventic

Leczenie zależy od ciężkości choroby:

• łagodne przypadki: glikokortykosteroidy (np. prednizon);
• cięższe przypadki: leki immunosupresyjne (np. cyklofosfamid) lub biologiczne (np. mepolizumab);
• dodatkowo: leczenie wspomagające, takie jak inhalatory przy astmie, leczenie nadciśnienia czy opieka specjalistyczna.

Źródła:

• PubMed;
• MP.pl

Przyczyny EGPA nie są w pełni poznane, jednak uważa się, że choroba rozwija się w wyniku połączenia czynników genetycznych, immunologicznych i środowiskowych. Wśród czynników ryzyka wymienia się:

• astmę i inne choroby alergiczne, takie jak alergiczny nieżyt nosa;
• obecność przeciwciał ANCA (głównie MPO-ANCA);
• predyspozycje genetyczne, w tym warianty genów HLA;
• ekspozycję na czynniki środowiskowe, takie jak infekcje wirusowe czy chemiczne alergeny.

Źródła:

Źródła:

• PubMed;
• American College of Rheumatology

Nie, EGPA nie jest chorobą dziedziczną. Jednak pewne geny mogą zwiększać predyspozycję do wystąpienia tej choroby. Szczególnie istotne są geny związane z układem HLA oraz geny regulujące reakcje immunologiczne. Dziedziczność nie odgrywa decydującej roli, a sama choroba rozwija się pod wpływem wielu czynników.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• MP.pl

Podstawowe badania to:

• morfologia krwi z oznaczeniem liczby eozynofilów;
• testy na obecność przeciwciał ANCA (anty-MPO);
• badania obrazowe, takie jak RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa płuc czy rezonans magnetyczny;
• biopsja zajętych tkanek w celu potwierdzenia obecności nacieków eozynofilowych i zapalenia naczyń.

Dodatkowo wykonuje się badania czynnościowe płuc oraz badania czynności nerek, jeśli są zajęte.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• MP.pl

EGPA może uszkadzać różne narządy, w zależności od stadium choroby:

• płuca: nacieki eozynofilowe, astma, krwioplucie;
• serce: zapalenie mięśnia sercowego, niewydolność serca, zaburzenia rytmu;
• układ nerwowy: polineuropatia, mononeuropatia, objawy neurologiczne;
• skóra: plamica, guzki podskórne, owrzodzenia;
• przewód pokarmowy: bóle brzucha, krwawienia, biegunka;
• nerki: zapalenie kłębuszków nerkowych, niewydolność nerek.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• MP.pl;
• Zdrowie TVN.

Życie z EGPA wymaga stałego monitorowania zdrowia i regularnych wizyt u lekarza. Pacjenci powinni:

• stosować się do zaleceń lekarskich i przyjmować leki zgodnie z planem;
• unikać alergenów, które mogą nasilać astmę;
• prowadzić zdrowy tryb życia, w tym regularną aktywność fizyczną dostosowaną do możliwości;
• kontrolować choroby współistniejące, takie jak nadciśnienie czy cukrzyca;
• dbać o zdrowie psychiczne i korzystać z pomocy psychologa, jeśli choroba wpływa na jakość życia.

Źródła:

• Medycyna Praktyczna 
• PubMed

Bez odpowiedniego leczenia EGPA może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak:

• niewydolność serca spowodowana zapaleniem mięśnia sercowego;
• uszkodzenie nerek w wyniku zapalenia kłębuszków nerkowych;
• trwałe uszkodzenie nerwów, prowadzące do niedowładów;
• przewlekła niewydolność oddechowa w wyniku zmian w płucach.

Źródła:

• Fundacja Saventic
• MP.pl

EGPA nie jest chorobą w pełni uleczalną, ale odpowiednie leczenie pozwala na osiągnięcie remisji, czyli stanu, w którym objawy są minimalne lub całkowicie ustępują. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie i skuteczna terapia dostosowana do ciężkości choroby. Pacjenci z EGPA wymagają stałej opieki specjalistycznej, aby monitorować ewentualne nawroty.

Źródła:

• Medycyna Praktyczna

Nie ma znanych sposobów, które mogłyby całkowicie zapobiec rozwojowi EGPA, ponieważ jej przyczyny są wieloczynnikowe. Jednak odpowiednie leczenie astmy oraz unikanie czynników wyzwalających, takich jak alergeny i infekcje, mogą zmniejszyć ryzyko progresji do bardziej zaawansowanych form choroby.

Źródła:

• American College of Rheumatology