Factor IX coagulationis humanus (Immunine 1200 IU)

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

IMMUNINE 1200 IU

proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

- Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

- W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

- Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

- Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest IMMUNINE i w jakim celu się go stosuje

2. Informacje ważne przed zastosowaniem IMMUNINE

3. Jak stosować IMMUNINE

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać IMMUNINE

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest IMMUNINE i w jakim celu się go stosuje

IMMUNINE jest koncentratem ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi. Uzupełnia on niedobory

czynnika IX, którego brak lub który nie funkcjonuje prawidłowo w hemofilii B. Hemofilia B jest

związaną z płcią, dziedziczną wadą krzepnięcia krwi, spowodowaną zmniejszonym poziomem

czynnika IX krzepnięcia krwi. Prowadzi to do ciężkich krwawień do stawów, mięśni i organów

wewnętrznych, zarówno samorzutnie jak i w następstwie urazu przypadkowego lub chirurgicznego.

Podanie IMMUNINE czasowo koryguje niedobór czynnika IX i zmniejsza skłonność do krwawień.

IMMUNINE stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z wrodzoną hemofilią B.

IMMUNINE jest wskazany do stosowania we wszystkich grupach wiekowych, od dzieci starszych niż

6 lat do osób dorosłych.

Nie ma wystarczających danych zalecających stosowanie IMMUNINE u dzieci poniżej 6 lat.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem IMMUNINE

Kiedy nie stosować IMMUNINE

jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki IX czynnik krzepnięcia lub którykolwiek z pozostałych -

składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

- jeśli u pacjenta występuje uczulenie na heparynę lub nieprawidłowe zmniejszenie liczby

komórek krwi związanych z powstawaniem skrzepów krwi, które jest spowodowane

podawaniem heparyny ( małopłytkowość indukowana heparyną ).

Po zastosowaniu odpowiedniego leczenia tych stanów, IMMUNINE należy podawać wyłącznie

w krwawieniach zagrażających życiu.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania IMMUNINE należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

1 Jeśli wystąpią reakcje alergiczne:

W rzadkich przypadkach istnieje możliwość wystąpienia nagłej ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji

anafilaktycznej) na IMMUNINE.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z poniższych objawów należy natychmiast przerwać

wlew i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem . Objawy te mogą być objawami wstrząsu

anafilaktycznego i wymagają natychmiastowego leczenia jak w nagłych wypadkach:

• zaczerwienienie skóry,

• wysypka,

• powstawanie pręg na skórze (pokrzywka),

• swędzenie na całym ciele,

• obrzęk warg i języka,

• trudności w oddychaniu / bezdech,

• trudności we wdychaniu i (lub) wydychaniu spowodowane zwężeniem dróg oddechowych

(świszczący oddech),

• uczucie ucisku w klatce piersiowej,

• ogólna niedyspozycja,

• zawroty głowy,

• spadek ciśnienia krwi,

• utrata przytomności.

Jeśli wymagane jest monitorowanie leczenia:

• Lekarz prowadzący będzie regularnie przeprowadzał badania krwi, aby upewnić się, że aktualna

dawka jest odpowiednia i że jest dostarczana wystarczająca ilość czynnika IX.

• W celu rozpoznania możliwych powikłań, lekarz będzie szczególnie kontrolować:

o jeśli pacjent przejmuje wysokie dawki IMMUNINE.

o jeśli u pacjenta występuje podatność na zakrzepicę. W takim przypadku pacjent

będzie otrzymywał również mniejsze dawki czynnika IX, substancji czynnej

IMMUNINE.

Gdy krwawienie się utrzymuje:

Jeśli krwawienia nie udaje się opanować za pomocą IMMUNINE, należy natychmiast •

poinformować lekarza . U pacjenta mogły wytworzyć się inhibitory czynnika IX. Inhibitory

czynnika IX są to przeciwciała pojawiające się we krwi, które przeciwdziałają efektom

czynnika IX. Zmniejsza to skuteczność czynnika IX w opanowywaniu krwawienia. Lekarz

przeprowadzi niezbędne badania potwierdzające ten fakt.

• Istnieje prawdopodobny związek pomiędzy pojawianiem się inhibitorów czynnika IX

i reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą podlegać zwiększonemu

ryzyku nagłej i ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaksji). Dlatego pacjenci, u których występują

reakcje alergiczne, powinni być poddani ocenie na obecność inhibitora.

Należy powiedzieć lekarzowi o chorobach wątroby lub serca, a także o przebytych niedawno dużych

zabiegach chirurgicznych, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem

krwi (koagulacją).

Informacje dotyczące bezpieczeństwa w odniesieniu do czynników zakaźnych

Kiedy leki są wytwarzane z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są określone środki zapobiegania

przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• dokładną selekcję dawców krwi i osocza, aby upewnić się, że ci, którzy są w grupie ryzyka

nosicielstwa infekcji są wykluczeni,

• sprawdzanie pojedynczych próbek oddanej krwi i puli zebranego osocza pod kątem

wirusów/zakażeń,

• włączenie do procesu przetwarzania krwi lub osocza procedur, które inaktywują lub usuwają

wirusy.

2 Pomimo takich środków, kiedy podawane są leki wytwarzane z ludzkiej krwi lub osocza nie można

całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo

odkrytych wirusów i innych rodzajów zakażeń.

Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus

niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C oraz

bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A.

Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartość wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak

parwowirus B19 [wirus, który wywołuje zaczerwienienie skóry (rumień zakaźny)].

Zakażenie parwowirusem B19 może być groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i u osób

z osłabionym układem odpornościowym lub u osób z niektórymi typami niedokrwistości (np.

sferocytoza wrodzona lub anemia hemolityczna).

U pacjentów przyjmujących regularnie lub wielokrotnie produkty otrzymywane z ludzkiego osocza,

lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdorazowym podaniu IMMUNINE odnotować nazwę i numeru

serii produktu, w celu zachowania informacji o użytych seriach leku.

Dzieci

Brak jest wystarczających danych, aby zalecać stosowanie IMMUNINE u dzieci w wieku poniżej

6 roku życia.

IMMUNINE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta

obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Nie są znane żadne interakcje IMMUNINE z innymi produktami leczniczymi.

Ciąża i karmienie piersią

Hemofilia B występuje u kobiet bardzo rzadko. Dlatego dane dotyczące stosowania IMMUNINE

w okresie ciąży i karmienia piersią nie są dostępne.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Lekarz zdecyduje, czy można

zastosować IMMUNINE w okresie ciąży lub podczas karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie obserwowano żadnego wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

IMMUNINE zawiera sodu chlorek i sodu cytrynian.

IMMUNINE 1200 IU zawiera 41 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce.

Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

3. Jak stosować IMMUNINE

Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie

w leczeniu hemofilii B.

Lekarz ustali odpowiednią dawkę dla pacjenta. Obliczy ją uwzględniając indywidualne

zapotrzebowanie. Jeśli pacjent ma wrażenie, że działanie IMMUNINE jest niewystarczające lub zbyt

silne, powinien poinformować o tym lekarza.

3 Stosowanie u dzieci

Brak jest wystarczających danych, aby zalecić stosowanie leku IMMUNINE u dzieci w wieku poniżej

6 lat.

Monitorowanie leczenia przez lekarza

Lekarz przeprowadzi odpowiednie badania laboratoryjne w regularnych odstępach czasu, aby upewnić

się, że we krwi pacjenta znajduje się wystarczająca ilość czynnika IX. Jest to szczególnie ważne

w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych lub zagrażających życiu krwawień

Pacjenci z wytworzonymi inhibitorami

Jeśli czynnik IX nie osiąga oczekiwanego poziomu we krwi pomimo podania odpowiedniej dawki lub

jeśli krwawienie nie ustaje, mogą być obecne inhibitory. Lekarz sprawdzi obecność inhibitorów

stosując właściwe badania. W przypadku wytworzenia inhibitora należy skontaktować się ze

specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Jeśli u pacjenta wytworzyły się inhibitory czynnika IX, będzie on prawdopodobnie wymagał

większych ilości IMMUNINE do opanowywania krwawienia. Jeśli mimo to nie udaje się opanować

krwawienia, lekarz może rozważyć zastosowanie alternatywnego produktu. Bez konsultacji

z lekarzem nie należy zwiększać dawkowania IMMUNINE w celu opanowania krwawienia.

Częstotliwość podawania

Lekarz wyjaśni pacjentowi, jak często i w jakich odstępach ma być podawany IMMUNINE. Lekarz

ustali to indywidualnie, zależnie od odpowiedzi pacjenta na IMMUNINE.

Droga i (lub) sposób podawania

IMMUNINE należy podawać powoli do żyły (dożylnie) po przygotowaniu roztworu użyciem

załączonego rozpuszczalnika.

Leku IMMUNINE nie wolno mieszać z innymi lekami przed podaniem. Może mieć to niekorzystny

wpływ na skuteczność i bezpieczeństwo leku.

Należy ściśle stosować się do wskazówek lekarza.

Szybkość podawania należy dostosować do poziomu komfortu pacjenta i nie powinna przekraczać 2 ml

na minutę.

• Należy używać wyłącznie załączonych zestawów do podawania. W przypadku zastosowania

innych zestawów do wstrzykiwań, IMMUNINE może przylgnąć do wewnętrznych powierzchni

zestawu, co może prowadzić do niewłaściwego dawkowania.

Jeżeli przez wspólny dostęp żylny podawane są także inne leki, przed i po infuzji IMMUNINE •

należy przepłukać wspólny dostęp żylny właściwym roztworem, np. roztworem soli

fizjologicznej.

• IMMUNINE należy odtworzyć bezpośrednio przed podaniem, a następnie roztwór niezwłocznie

zużyć (produkt nie zawiera środków konserwujących). Infuzję należy przeprowadzić w ciągu

3 godzin od odtworzenia.

• Roztwór do wstrzykiwań jest przejrzysty lub lekko mleczny (opalizujący). Nie stosować, jeśli

roztwór jest bardziej mętny lub zawiera widoczne cząstki.

• Wszelkie resztki niewykorzystanego rozpuszczonego produktu należy usunąć w sposób zgodny

z lokalnymi przepisami.

Rozpuszczanie proszku w celu przygotowania roztworu do wstrzykiwań

Należy zadbać, aby roztwór przygotowywać w warunkach tak czystych i sterylnych jak to możliwe!

1. Ogrzać zamkniętą fiolkę z gumowym korkiem zawierającą rozpuszczalnik (wodę do

wstrzykiwań) do temperatury pokojowej (max. 37°C).

2. Usunąć ochronne wieczka z fiolek z gumowymi korkami zawierających proszek

i rozpuszczalnik (fig. A) i oczyścić powierzchnie gumowych korków obu fiolek.

4 3. Przekręcić i ściągnąć osłonkę ochronną z krótszego końca igły dwustronnej (fig. B). Wkłuć

odsłoniętą igłę w gumowy korek fiolki z rozpuszczalnikiem (fig. C).

4. Usunąć osłonkę z drugiego końca igły dwustronnej, uważając, aby nie dotknąć odsłoniętego

końca igły.

5. Odwrócić fiolkę z rozpuszczalnikiem nad fiolkę z proszkiem i przebić końcem igły gumowy

korek fiolki z proszkiem (fig.D). Próżnia wciągnie rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem.

6. Gdy cały rozpuszczlanik przepłynie do fiolki z proszkiem, rozłączyć obie fiolki, wyciągając igłę

dwustronną z fiolki z proszkiem (fig. E). Fiolkę z proszkiem lekko obracać w celu

przyspieszenia rozpuszczania proszku.

7. Po całkowitym rozpuszczeniu proszku wkłuć igłę odpowietrzającą (fig. F), powstała piana

opadnie. Następnie usunąć igłę odpowietrzającą.

Podawanie roztworu we wstrzyknięciu / infuzji

Należy zadbać, aby roztwór przygotowywać w warunkach tak czystych i sterylnych jak to możliwe!

1. Przekręcić i ściągnąć osłonkę ochronną z jednego końca załączonej igły z filtrem i dołączyć igłę

do sterylnej strzykawki jednorazowego użytku. Pobrać roztwór z fiolki do strzykawki (fig. G)

2. Odłączyć igłę z filtrem od strzykawki i powoli (maksymalna szybkość podawania 2 ml/min)

wstrzykiwać roztwór dożylnie używając załączonego zestawu do infuzji (lub załączonej

jednorazowej igły).

Przy podawaniu w postaci infuzji należy używać jednorazowego zestawu do infuzji z odpowiednim

filtrem.

fig.A fig.B fig.C fig.D fig.E fig.F fig.G

Czas trwania leczenia

Zazwyczaj jest wymagane stosowanie IMMUNINE przez całe życie.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki IMMUNINE

Należy poinformować lekarza. Nie odnotowano objawów przedawkowania czynnika IX.

Pominięcie zastosowania IMMUNINE

• Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

• Należy natychmiast przyjąć kolejną dawkę i kontynuować podawanie w regularnych odstępach

wg zaleceń lekarza.

Przerwanie stosowania IMMUNINE

Bez konsultacji z lekarzem nie należy podejmować decyzji o przerwaniu stosowania IMMUNINE.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się

do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, IMMUNINE może wywołać działania niepożądane, chociaż nie

u każdego one wystąpią. Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią

jakiekolwiek objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lub

farmaceutę.

5 W przypadku wystąpienia następujących ciężkich działań niepożądanych należy pilnie zwrócić

się o poradę medyczną:

• niebezpieczne rekcje alergiczne (reakcje anafilaktyczne). W przypadku wystąpienia

któregokolwiek z poniższych objawów należy natychmiast przerwać wlew i niezwłocznie

skontaktować się z lekarzem. Należy być szczególnie czujnym w przypadku wykrytej we krwi

obecności inhibitora.

• zaczerwienienie skóry

• wysypka

• powstawanie pręg na skórze (pokrzywka)

• swędzenie na całym ciele

• obrzęk warg i języka

• trudności w oddychaniu / bezdech

• trudności we wdychaniu i (lub) wydychaniu spowodowane zwężeniem dróg

oddechowych (świszczący oddech)

• uczucie ucisku w klatce piersiowej

• ogólna niedyspozycja

• zawroty głowy

• spadek ciśnienia krwi

• utrata przytomności

• nagle pojawiający się obrzęk skóry lub błon śluzowych z lub bez trudności w połykaniu lub

oddychaniu (obrzęk naczynioruchowy)

• tworzenie się skrzepów krwi w drobnych naczyniach krwionośnych całego ciała (rozsiane

wykrzepiania śródnaczyniowe (DIC))

• zawał serca (zawał mięśnia sercowego)

• szybkie bicie serca (tachykardia)

• spadek ciśnienia tętniczego krwi (niedociśnienie)

• skrzepy krwi (epizody zakrzepowo-zatorowe)

• zamknięcie naczynia przez skrzep krwi (np. zator tętnicy płucnej, zakrzepica żylna, zakrzepica

tętnic, zakrzepica tętnicy mózgu)

• nagłe zaczerwienienie twarzy

• trudności z wdychaniem i (lub) wydychaniem spowodowane zwężeniem dróg oddechowych

(świszczący oddech)

• trudności w oddychaniu (duszność)

• zaburzenie nerek z objawami takimi jak obrzęk powiek, twarzy i dolnych części nóg, razem ze

wzrostem masy ciała i utratą białek z moczem (zespół nerczycowy)

U pacjentów, u których wykryto inhibitory we krwi może występować szczególnie ryzyko

wystąpienia stanu zwanego chorobą posurowiczą. W przypadku wystąpienia któregokolwiek

z poniższych objawów należy natychmiast przerwać wlew i niezwłocznie skontaktować się

z lekarzem:

• wysypka

• świąd

• bóle stawów (artralgia), szczególnie palców rąk i nóg

• gorączka

• obrzęk węzłów chłonnych (powiększenie węzłów chłonnych)

• spadek ciśnienia krwi (niedociśnienie)

• powiększenie śledziony (splenomegalia)

Inne działania niepożądane

Działania niepożądane z częstością niezbyt częstą (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób)

• podrażnienie gardła i ból gardła oraz kaszel (suchy)

• wysypka i swędzenie (pokrzywka)

• gorączka

6 Działania niepożądane z częstością nieznaną (nie można oszacować częstości na podstawie

dostępnych danych)

• ból głowy

• niepokój

• mrowienie

• mdłości (nudności)

• wymioty

• pokrzywka na całym ciele

• dreszcze

• reakcje nadwrażliwości

• pieczenie i kłucie w miejscu podania

• senność

• nagłe zaczerwienienie twarzy

• ucisk w klatce piersiowej

Następujące działania niepożądane były obserwowane przy stosowaniu produktów z tej samej

grupy:

Nieprawidłowe lub zmniejszone czucie (parestezja)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych

Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych:

Al. Jerozolimskie 181 C

02-222 Warszawa

Tel.: + 48 22 49 21 301

Faks: + 48 22 49 21 309

Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać IMMUNINE

Lek należy przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po EXP. Termin

ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, w celu ochrony przed światłem.

W trakcie podanego okresu ważności, IMMUNINE można przechowywać w temperaturze do 25°C

włącznie. Jednak, jest to ograniczone tylko do okresu 3 miesięcy. Początek i koniec okresu

przechowywania w temperaturze pokojowej (do 25°C) należy odnotować na zewnętrznym

opakowaniu produktu. IMMUNINE musi być zużyty w ciągu tych 3 miesięcy. Po zakończeniu tego

okresu nie wolno ponownie umieszczać IMMUNINE w lodówce, lecz należy go natychmiast zużyć

lub wyrzucić.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

7 6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera IMMUNINE

Proszek

• Substancją czynną jest ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi. 1 fiolka z proszkiem do

sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawiera 1200 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia

krwi.

Po odtworzeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań, 1 ml roztworu zawiera w przybliżeniu 120 j.m.

ludzkiego IX czynnika krzepnięcia.

• Pozostałe składniki to sodu chlorek i sodu cytrynian.

Rozpuszczalnik

• Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda IMMUNINE i co zawiera opakowanie

IMMUNINE jest białym lub leko żółtym proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po

odtworzeniu w załączonym rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań) roztwór jest przejrzysty lub lekko

mleczny (opalizujący). Nie stosować produktu w przypadku stwierdzenia obecności cząstek stałych,

zmiany zabarwienia lub zmętnienia roztworu.

Wielkość opakowania : 1 x 1200 j.m.

Każde opakowanie zawiera:

- 1 fiolka z IMMUNINE 1200 IU

- 1 fiolka z 10 ml wody do wstrzykiwań

- 1 igła dwustronna

- 1 igła odpowietrzająca

- 1 igła z filtrem

- 1 igła jednorazowego użytku

- 1 strzykawka jednorazowego użytku (10 ml)

- 1 zestaw do infuzji

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Pharma Sp. z o.o.

ul. Prosta 68

00-838 Warszawa

Wytwórca

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Numer Pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 14615

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego

Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria, Bułgaria, Czechy, Estonia, Niemcy, Łotwa, Litwa, Norwegia, Polska, Portugalia, Rumunia,

Słowacja, Słowenia, Hiszpania, Szwecja: Immunine

Włochy: Fixnove

8 Data ostatniej aktualizacji ulotki: 08/2022

9 --------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie należy rozpocząć pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu hemofilii.

Dawkowanie

Dawka oraz czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, od

umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podawanych jednostek czynnika IX wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.),

które odnoszą się do aktualnego wzorca WHO dla produktów czynnika IX. Aktywność czynnika IX

w osoczu wyrażana jest albo jako procent (względem osocza prawidłowego), albo w jednostkach

międzynarodowych (względem międzynarodowego wzorca dla koncentratów czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX jest równoważna zawartości czynnika IX

w jednym ml prawidłowego ludzkiego osocza.

Leczenie doraźne

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na danych empirycznych, że 1 jednostka

międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała podnosi aktywność czynnika IX w osoczu

o 1,1% aktywności prawidłowej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych.

Wymagana dawka jest ustalana przy użyciu następującego wzoru:

Wymagana liczba = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (%) (j.m./dl) x 0,9 jednostek

Dawkę i częstość podawania należy zawsze ustalać zależnie od skuteczności klinicznej

w indywidualnym przypadku. Preparaty czynnika IX rzadko wymagają podania więcej niż raz na

dobę.

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawień aktywność czynnika IX nie powinna

spadać poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu (w % normy lub w j.m./dl)

w odpowiadającym przedziale czasu.

Poniższą tabelę można użyć jako wskazówkę przy ustalaniu dawkowania w wypadku krwawienia lub

zabiegu chirurgicznego:

Stopień krwawienia/ Wymagany poziom czynnika Częstotliwość dawkowania

Rodzaj zabiegu IX (w % normy) (j.m./dl) (godziny)/

chirurgicznego Czas trwania leczenia (dni)

Krwawienie

Wczesny wylew krwi do 20–40 Ponawiać wlew co 24 godziny. Co

stawu, krwawienie do mięśni najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia

lub z jamy ustnej krwawienia ocenianego przez

ustąpienie bólu lub zagojenia rany.

Bardziej nasilony wylew krwi 30–60 Powtarzać wlewy co 24 godziny

do stawu, mięśni lub krwiak przez 3-4 dni lub dłużej, aż do

ustąpienia bólu lub niesprawności.

Krwotok zagrażający życiu 60–100 Powtarzać wlewy co 8–24 godzin,

aż ustąpi zagrożenie.

10 Stopień krwawienia/ Wymagany poziom czynnika Częstotliwość dawkowania

Rodzaj zabiegu IX (w % normy) (j.m./dl) (godziny)/

chirurgicznego Czas trwania leczenia (dni)

Leczenie chirurgiczne

Drobny zabieg chirurgiczny 30–60 Co 24 godziny, przynajmniej

w tym ekstrakcja zęba 1 dzień, aż do zagojenia rany.

Duży zabieg chirurgiczny 80–100 Powtarzać wlewy co 8–24 godzin

(przed i po operacji) aż do właściwego zagojenia się

rany, a następnie kontynuować

terapię przez co najmniej

7 kolejnych dni, aby utrzymać

aktywność czynnika IX na

poziomie 30% do 60% (j.m./dl).

Leczenie profilaktyczne

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, zazwyczaj

stosowane dawki wynoszą 20 do 40 j.m. czynnika IX/ kg masy ciała w odstępach co 3 do 4 dni.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być skrócenie odstępu

pomiędzy dawkami lub podanie wyższych dawek.

W trakcie leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika IX, aby dobrać podawaną

dawkę i częstotliwość powtarzanych infuzji. W szczególności w przypadku dużych zabiegów

chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez analizę

krzepnięcia (aktywność czynnika IX). Indywidualni pacjenci mogą różnić się w odpowiedzi na

czynnik IX, osiągając różne poziomy odzyskania in vivo i wykazując różne okresy półtrwania.

Dzieci i młodzież

W oparciu o dostępne dane kliniczne, zalecenia dotyczące stosowania u pacjentów pediatrycznych

mogą odnosić się do pacjentów w wieku od 12 do 18 lat. W grupie wiekowej od 6 do 12 lat dostępne

dane kliniczne nie są wystarczające, aby podać zalecenia dotyczące dawkowania.

Działania niepożądane

Szczególne grupy pacjentów

Stosowanie IMMUNINE było oceniane u dzieci i młodzieży z hemofilią B. Bezpieczeństwo

stosowania było podobne jak u osób dorosłych stosujących IMMUNINE.

Ocena stosowania IMMUNINE była przedmiotem dwóch badań obserwacyjnych u dzieci w wieku do

6 lat oraz osób w wieku 0-64 lat z hemofilią B. Bezpieczeństwo stosowania u dzieci w wieku do 6 lat

było podobne jak u dzieci powyżej 6 roku życia oraz osób dorosłych stosujących IMMUNINE.

11