Factor VIII coagulationis humanus + Factor humanus von Willebrandi (Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF)

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do

wstrzykiwań

ludzki czynnik krzepnięcia VIII / ludzki czynnik von Willebranda

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

- Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

- W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

- Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

- Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF i w jakim celu się go stosuje

2. Informacje ważne przed zastosowaniem Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

3. Jak stosować Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Immunate jest kompleksem czynnika krzepnięcia VIII/ czynnika von Willebranda, wytwarzanym

z ludzkiego osocza. Czynnik krzepnięcia VIII, zawarty w Immunate, zastępuje brakujący lub

niedziałający właściwie czynnik VIII w hemofilii A. Hemofilia A jest związanym z płcią,

dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi, spowodowanym obniżeniem poziomu czynnika VIII.

Prowadzi to do ciężkich krwawień do stawów, mięśni i organów wewnętrznych, występującym

samoistnie lub w następstwie urazów powypadkowych bądź po zabiegach chirurgicznych. Podanie

Immunate czasowo uzupełnia braki czynnika VIII i zmniejsza skłonność do występowania krwawień.

Oprócz swego działania jako białko ochronne czynnika VIII, czynnik von Willebranda (VWF)

pośredniczy w procesie adhezji płytek w miejscu urazu naczynia i odgrywa rolę w agregacji płytek.

W jakim celu stosuje się Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Immunate stosuje się do leczenia i profilaktyki krwawień we wrodzonym (hemofilia A) lub nabytym

niedoborze czynnika VIII.

Immunate stosuje się także w leczeniu krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda

z niedoborem czynnika VIII, jeśli nie jest dostępny żaden specyficzny produkt skuteczny wobec

choroby von Willebranda i kiedy leczenie samą desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub

przeciwwskazane.

1 2. Informacje ważne przed zastosowaniem Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Kiedy nie stosować leku Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

- jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki czynnik krzepnięcia VIII lub którykolwiek z pozostałych

składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

W przypadku wątpliwości odnośnie możliwości stosowania, należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

W razie wystąpienia reakcji alergicznych:

• Istnieje niewielkie prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji

alergicznej o ciężkim przebiegu) na lek Immunate. Pacjent powinien być zaznajomiony

z wczesnymi objawami reakcji alergicznych, takimi jak nagłe zaczerwienienie twarzy, wysypka,

pokrzywka, bąble pokrzywkowe, uogólniony świąd, obrzęk warg, powiek i języka, duszność,

świszczący oddech, ból w klatce piersiowej, uczucie ucisku w klatce piersiowej, ogólne złe

samopoczucie, zawroty głowy, przyspieszone bicie serca i niskie ciśnienie tętnicze krwi.

Objawy te mogą być wczesnymi oznakami wstrząsu anafilaktycznego, w którym dodatkowo

mogą występować skrajnie nasilone zawroty głowy, utrata przytomności i skrajnie nasilone

trudności w oddychaniu.

• W razie wystąpienia jakiegokolwiek z tych objawów należy natychmiast przerwać

wstrzykiwanie/infuzję i skontaktować się z lekarzem. Objawy ciężkie, łącznie z utrudnionym

oddychaniem i (prawie) omdleniem, wymagają natychmiastowego leczenia jak w nagłych

wypadkach.

Kiedy wymagane jest monitorowanie leczenia:

• Lekarz może zażyczyć sobie przeprowadzenia badań, aby upewnić się, że aktualnie stosowana

dawka wystarcza do osiągnięcia i utrzymania właściwych poziomów czynnika VIII i czynnika

von Willebranda.

Jeśli krwawienie wciąż się utrzymuje:

• Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować

w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy

wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany

pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo

kontrolowane przy użyciu leku Immunate, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie pacjenci typu 3, mogą wytwarzać przeciwciała

neutralizujące (inhibitory) przeciw czynnikowi von Willebranda. Lekarz może zlecić

przeprowadzenie badań w celu potwierdzenia ich obecności. Inhibitory przeciwko czynnikowi

von Willebranda są to przeciwciała we krwi, które blokują stosowany czynnik von Willebranda.

Z tego powodu czynnik von Willebranda jest mniej skuteczny w kontrolowaniu krwawienia.

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza podejmowane są odpowiednie środki

zapobiegawcze przed przeniesieniem zakażenia na pacjentów. Obejmują one staranny dobór dawców

krwi i osocza, aby mieć pewność, że wykluczono osoby obciążone ryzykiem nosicielstwa zakażenia,

badanie każdej porcji oddanej krwi i puli osocza pod kątem wirusów/zakażenia i włączenie do procesu

przetwarzania krwi lub osocza procedur, które inaktywują lub usuwają wirusy. Pomimo zastosowania

tych środków, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie

wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych

wirusów i innych rodzajów zakażeń.

Stosowane środki są uznawane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus

niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i C oraz bezotoczkowego wirusa

zapalenia wątroby typu A. Stosowane środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów

bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może mieć poważne

2 skutki dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz pacjentów z niedoborami odporności lub

z niektórymi typami niedokrwistości (np. sferocytoza wrodzona lub niedokrwistość hemolityczna).

W przypadku regularnego lub wielokrotnego otrzymywania produktów zawierających czynnik VIII,

które pochodzą z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby

typu A i B.

Szczególnie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi dawki Immunate zanotować nazwę

i numer serii produktu leczniczego w celu zachowania zapisu dotyczącego użytej serii.

Immunate zawiera izoaglutyniny grup krwi (anty-A i anty-B). U pacjentów z grupą krwi A, B lub AB

może wystąpić hemoliza spowodowana powtórzeniem podania w krótkim czasie lub podaniem bardzo

dużych dawek.

Dzieci

Produkt należy stosować ostrożnie u dzieci poniżej 6 lat, które w sposób ograniczony były

eksponowane na produkty zawierające czynnik VIII, jako że dane kliniczne na temat tej grupy

pacjentów są ograniczone.

Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta

obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Nie zgłaszano interakcji leku Immunate z innymi lekami.

Leku Immunate nie wolno przed podaniem mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, za

wyjątkiem załączonej wody do wstrzykiwań, ponieważ mogłyby one ujemnie wpłynąć na skuteczność

i bezpieczeństwo produktu. Zaleca się przepłukanie założonego dostępu żylnego odpowiednim

roztworem, np. roztworem soli fizjologicznej, przed i po wstrzyknięciu Immunate.

Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF z jedzeniem i piciem

Nie ma specjalnych zaleceń odnośnie podawania Immunate względem posiłków.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Ponieważ hemofilia A rzadko występuje u kobiet, brak jest doświadczenia odnośnie stosowania

Immunate w okresie ciąży, karmienia piersią i wpływu na płodność. Immunate powinien być

stosowany w okresie ciąży i karmienia piersią tylko w uzasadnionych wskazaniach. Jeśli pacjentka jest

w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna

poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie ma informacji dotyczących wpływu Immunate na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania

maszyn.

Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF zawiera sód

Lek zawiera 9,8 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,5%

maksymalnej zalecanej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

3 3. Jak stosować Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń

hemostazy.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić

się do lekarza.

Dawkowanie w zapobieganiu krwawieniom

Jeżeli lek Immunate stosowany jest w celu zapobiegania krwawieniu, dawkę obliczy lekarz. Zrobi to

uwzględniając indywidualne potrzeby pacjenta. Zazwyczaj stosowana dawka wynosi pomiędzy

20 a 40 j.m. czynnika VIII na kilogram masy ciała, podawane w odstępach co 2–3 dni. Jednakże

w niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy

między kolejnymi dawkami lub wyższe dawki.

Jeśli pacjent ma wrażenie, że działanie leku Immunate jest za słabe, należy zwrócić się do lekarza.

Dawkowanie w leczeniu krwawień

Jeżeli lek Immunate stosowany jest w leczeniu krwawienia, dawkę obliczy lekarz. Zrobi to

uwzględniając indywidualne potrzeby pacjenta.

Jeśli pacjent ma wrażenie, że działanie leku Immunate jest za słabe, należy zwrócić się do lekarza.

Monitorowanie leczenia przez lekarza

Aby upewnić się, że poziomy czynnika VIII są wystarczające, lekarz będzie przeprowadzać

odpowiednie badania laboratoryjne. Ma to szczególne znaczenie przy dużych zabiegach

chirurgicznych.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

Lekarz zajmie się kontrolowaniem krwotoków, zgodnie z wytycznymi dla hemofilii A.

Droga i (lub) sposób podania

Lek Immunate podaje się do żyły (dożylnie) po przygotowaniu roztworu za pomocą załączonego

rozpuszczalnika.

Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza.

Do rozpuszczenia produktu należy stosować wyłącznie zestaw do podawania, znajdujący się

w opakowaniu, ponieważ adsorpcja ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII na wewnętrznych

powierzchniach niektórych zestawów infuzyjnych może prowadzić do niepowodzenia terapii.

Lek Immunate należy rozpuszczać bezpośrednio przed podaniem. Roztwór należy zużyć od razu,

ponieważ nie zawiera konserwantów.

Rozpuszczenie proszku w celu przygotowania roztworu do wstrzykiwań

Stosować technikę aseptyczną!

1. Ogrzać nieotwartą fiolkę zawierającą rozpuszczalnik (wodę do wstrzykiwań) do temperatury

pokojowej (maksymalnie 37°C).

2. Zdjąć wieczka ochronne z fiolek z proszkiem i z rozpuszczalnikiem (rys. A) i oczyścić gumowe

korki obu fiolek.

4 3. Umieścić na fiolce rozpuszczalnika pofalowany koniec zestawu do przenoszenia i docisnąć

(rys. B).

4. Usunąć osłonę ochronną z drugiej strony zestawu do przenoszenia, zwracając uwagę na to, aby

nie dotknąć odsłoniętego końca.

5. Odwrócić zestaw do przenoszenia z przyłączoną fiolką z rozpuszczalnikiem nad fiolką

z proszkiem i wbić wolną igłę przez gumowy korek fiolki z proszkiem (rys. C). Rozpuszczalnik

ulegnie wessaniu przez podciśnienie do fiolki z proszkiem.

6. Po upływie około jednej minuty rozłączyć fiolki przez usunięcie zestawu do przenoszenia

z dołączoną fiolką z rozpuszczalnikiem od fiolki z proszkiem (rys. D). Ponieważ rozpuszczanie

zachodzi łatwo, należy poruszać fiolką z koncentratem bardzo delikatnie lub wcale. NIE

WSTRZĄSAĆ ZAWARTOŚCIĄ FIOLKI. NIE ODWRACAĆ FIOLKI Z PROSZKIEM,

ZANIM BĘDZIE GOTOWA DO PRZENIESIENIA ZAWARTOŚCI.

7. Po rozpuszczeniu, przed podaniem skontrolować przygotowany roztwór pod kątem obecności

nierozpuszczalnych cząstek i zmiany zabarwienia. Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko

opalizujący. Jednak nawet, jeżeli dokładnie przestrzegano procedury rozpuszczania, można

czasem zauważyć niewielką ilość drobnych cząstek. Dołączony zestaw filtrujący usunie cząstki,

a oznaczona na opakowaniu moc leku nie ulegnie zmniejszeniu. Roztwór, który jest mętny lub

zawiera osad, należy wyrzucić. Nie wolno ponownie umieszczać w lodówce roztworu gotowego

do użycia.

Podawanie

Stosować technikę aseptyczną!

Zastosować dołączony zestaw filtrujący, aby zapobiec podaniu z produktem cząstek gumy,

pochodzących z korka (ryzyko mikrozatorowości). Aby pobrać rozpuszczony produkt, założyć zestaw

filtrujący na dołączoną strzykawkę jednorazowego użytku i wprowadzić go przez gumowy korek

(rys. E).

Na moment odłączyć strzykawkę od zestawu filtrującego. Powietrze przedostanie się do fiolki

z proszkiem, a wszelka znajdująca się w środku piana opadnie. Przez zestaw filtrujący (rys. F) pobrać

roztwór do strzykawki.

Odłączyć strzykawkę od zestawu filtrującego i powoli wstrzyknąć dożylnie roztwór (maksymalna

prędkość wstrzykiwania: 2 ml na minutę) przy użyciu dołączonego zestawu infuzyjnego - igły

motylkowej (lub dołączonej igły jednorazowego użytku).

Rys. A Rys. B Rys. C Rys. D Rys. E Rys. F

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie

z lokalnymi przepisami.

Podanie Immunate powinno być udokumentowane, a numer serii zapisany. Do każdej fiolki dołączona

jest odklejana etykieta, którą dołącza się do dokumentacji.

Częstotliwość podawania

Lekarz poinformuje, jak często i w jakich odstępach czasu należy przyjmować lek Immunate. Ustali to

uwzględniając skuteczność leczenia u każdego indywidualnego pacjenta.

5 Czas trwania leczenia

Zazwyczaj leczenie zastępcze z użyciem leku Immunate stosuje się przez całe życie.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

- Nie zgłoszono żadnych objawów przedawkowania czynnika krzepnięcia VIII. W razie

wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

- Mogą wystąpić incydenty zakrzepowo-zatorowe.

- Może wystąpić hemoliza u pacjentów z grupą krwi A, B lub AB.

Pominięcie zastosowania leku Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

- Nie stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

- Natychmiast przyjąć kolejną zwykłą dawkę i kontynuować leczenie w odstępach czasu

zaleconych przez lekarza.

Przerwanie stosowania leku Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Nie należy decydować o przerwaniu stosowana Immunate bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych pytań związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do

lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego one wystąpią.

Poważne działania niepożądane, które mogą wystąpić po zastosowaniu produktów czynnika

VIII pochodzących z ludzkiego osocza

Rzadko obserwowano reakcje alergiczne, które w niektórych przypadkach prowadziły do ciężkich

i zagrażających życiu reakcji (anafilaksja). Dlatego też należy zapoznać się z wczesnymi objawami

reakcji alergicznych, takimi jak: nagłe zaczerwienienie twarzy, wysypka, pokrzywka, bąble

pokrzywkowe, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka, duszność (problemy z oddychaniem),

świszczący oddech (utrudnione wdychanie/wydychanie powietrza w wyniku zwężenia dróg

oddechowych), ucisk w klatce piersiowej, niskie ciśnienie krwi, spadek ciśnienia krwi, ogólne złe

samopoczucie oraz zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesną oznaką wstrząsu anafilaktycznego.

W razie wystąpienia jakiejkolwiek reakcji alergicznej lub anafilaktycznej należy natychmiast przerwać

wstrzykiwanie/infuzję i powiadomić lekarza. Ciężkie objawy wymagają natychmiastowego leczenia

jak w nagłych wypadkach.

W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała

blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak

u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest

niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać

prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy

natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Tworzenie się zobojętniających przeciwciał przeciw czynnikowi von Willebranda jest znanym

powikłaniem leczenia osób z chorobą von Willebranda. Jeżeli wytworzą się przeciwciała

neutralizujące (inhibitory) może się to objawić niewystarczającym wynikiem klinicznym leczenia

(krwawienie nie jest kontrolowane przy zastosowaniu właściwej dawki) lub jako reakcja alergiczna.

W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Po podaniu dużych dawek może wystąpić hemoliza u pacjentów z grupą krwi A, B lub AB.

6 Działania niepożądane zgłaszane po użyciu Immunate

Bardzo często (mogą występować częściej niż u 1 na 10 pacjentów)

• inhibicja czynnika VIII (u dzieci, które nie były uprzednio leczone lekami zawierającymi

czynnik VIII).

Niezbyt często (mogą występować nie częściej niż u 1 na 100 pacjentów)

• nadwrażliwość;

• inhibicja czynnika VIII [u pacjentów, którzy byli uprzednio leczeni czynnikiem VIII (leczenie

trwające dłużej niż 150 dni)].

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• • zaburzenia krzepnięcia (niezdolność do tworzenia skrzepów);
• • niepokój;
• • parestezja (uczucie mrowienia lub kłucia);
• • zawroty głowy;
• • ból głowy;
• • zapalenie spojówek;
• • tachykardia (przyspieszone bicie serca);
• • kołatanie serca;
• • niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi);
• • nagłe zaczerwienienie twarzy;
• • bladość (blady wygląd);
• • duszność (problemy z oddychaniem);
• • kaszel;
• • wymioty;
• • nudności;
• • pokrzywka (pokrzywkowa wysypka na całym ciele);
• • wysypka;
• • świąd (uczucie swędzenia);
• • rumień (zaczerwienienie skóry);
• • nadmierna potliwość;
• • neurodermit (swędząca lub szorstka skóra);
• • ból mięśni;
• • ból w klatce piersiowej;
• • uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej;
• • obrzęk (zatrzymanie płynów);
• • gorączka;
• • dreszcze;
• • pieczenie i kłucie w miejscu podania (reakcje w miejscu podania);
• • ból.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych

Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181 C

02-222 Warszawa

Tel.: + 48 22 49 21 301

Faks: + 48 22 49 21 309

Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

7 Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Przechowywać i przewozić w warunkach chłodniczych (2°C – 8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności, zamieszczonego na etykiecie i pudełku po EXP.

Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

W okresie ważności produkt można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez jeden

okres, nieprzekraczający 6 miesięcy. Należy zanotować na opakowaniu produktu czas rozpoczęcia

przechowywania produktu w temperaturze pokojowej. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej

leku Immunate nie można ponownie umieszczać w lodówce, ale niezwłocznie użyć lub wyrzucić.

Nie używać tego leku, jeśli po przygotowaniu roztwór jest mętny lub zawiera osad.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

Proszek:

• Substancjami czynnymi leku są ludzki czynnik krzepnięcia VIII i ludzki czynnik von

Willebranda. Każda fiolka zawiera nominalnie 500 j.m. czynnika VIII i 375 j.m. czynnika von

Willebranda otrzymanych z ludzkiego osocza.

Po rozpuszczeniu w dołączonym rozpuszczalniku produkt zawiera około 100 j.m./ml czynnika

VIII z ludzkiego osocza i 75 j.m./ml czynnika von Willebranda z ludzkiego osocza.

- Pozostałe składniki to ludzka albumina, glicyna, sodu chlorek, sodu cytrynian, lizyny

chlorowodorek i chlorek wapnia.

Rozpuszczalnik:

• Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF i co zawiera opakowanie

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

Biały lub jasnożółty proszek lub krucha, zestalona masa.

Proszek i rozpuszczalnik dostępne są w jednodawkowych szklanych fiolkach, Ph. Eur. (proszek: szkło

typu II; rozpuszczalnik: szkło typu I), zamkniętych korkami z gumy butylowej, Ph. Eur.

Każde opakowanie zawiera:

1 fiolkę Immunate 500 IU FVIII/ 375 IU VWF

1 fiolkę z wodą do wstrzykiwań (5 ml)

1 zestaw do przenoszenia lub filtrowania

8 1 strzykawkę jednorazowego użytku (5 ml)

1 igłę jednorazowego użytku

1 zestaw do infuzji (igła motylkowa).

Wielkość opakowania: 1 x 500 j.m. FVIII/ 375 j.m. VWF

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Takeda Pharma Sp. z o.o.

ul. Prosta 68

00-838 Warszawa

Wytwórca

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego

Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Immunate: Austria, Bułgaria, Cypr, Estonia, Finlandia, Niemcy, Łotwa, Litwa, Malta, Polska,

Portugalia, Rumunia, Słowacja, Słowenia, Szwecja

Immunate Stim Plus: Republika Czeska

Immunate S/D: Węgry

Talate: Włochy

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 12/2021

----------------------------------------------------------------------------------

Inne źródła informacji

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie w hemofilii A

Dawka oraz czas leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia

i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.

Podawaną dawkę czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.), odnoszących się

do aktualnego wzorca WHO dla produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII

w osoczu wyraża się w postaci procentowej (w odniesieniu do prawidłowego osocza ludzkiego) lub

w j.m. (w odniesieniu do Międzynarodowego Wzorca dla osoczowego czynnika VIII).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII

w jednym mililitrze prawidłowego osocza ludzkiego.

Obliczenie potrzebnej dawki czynnika VIII, oparto na obserwacji empirycznej, że 1 jednostka

międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg mc. powoduje wzrost aktywności czynnika VIII w osoczu

o około 2% prawidłowej aktywności.

Wymaganą dawkę oblicza się na podstawie następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (%) x 0,5

9 Podawana ilość, jak również częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności

klinicznej w danym przypadku.

Krwawienia i zabiegi chirurgiczne

W przypadku następujących rodzajów krwawienia aktywność czynnika VIII w odpowiednim czasie

nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl).

Przy ustalaniu dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można posłużyć

się następującą tabelą:

Nasilenie krwawienia / rodzaj Wymagany poziom Częstotliwość dawkowania

zabiegu chirurgicznego czynnika VIII (godziny) / okres leczenia (dni)

(w % normy)

(j.m./dl)

Krwawienie

Wczesne krwawienie do 20–40 Powtarzać co 12–24 godziny. Co

stawów, mięśni lub krwawienie najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia

z jamy ustnej krwawienia ocenianego według

ustąpienia bólu bądź do zagojenia

rany.

Bardziej nasilone krwawienie do 30–60 Powtarzać infuzje co 12–24 godziny

stawów, mięśni lub krwiak przez 3–4 dni lub więcej, aż do

ustąpienia bólu i ustąpienia ostrego

upośledzenia funkcji.

Krwawienia zagrażające życiu 60–100 Powtarzać infuzje co 8–24 godziny,

aż do ustąpienia zagrożenia.

Zabiegi chirurgiczne

Drobne 30–60 Co 24 godziny, przynajmniej przez

łącznie z ekstrakcją zęba 1 dzień, dopóki nie dojdzie do

zagojenia rany.

Duże 80–100 Powtarzać infuzje co 8–24 godziny

(przed- do uzyskania odpowiedniego

zagojenia rany, potem kontynuować i pooperacyjne)

leczenie przez co najmniej

7 kolejnych dni, aby utrzymać

aktywność czynnika VIII na

poziomie 30–60% (j.m./dl).

W pewnych okolicznościach (np. w obecności niskiego miana inhibitora) mogą być potrzebne dawki

większe niż obliczone z wzoru.

Profilaktyka długookresowa

W profilaktyce długookresowej krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A zazwyczaj

stosowane dawki czynnika VIII wynoszą 20–40 j.m. na kg masy ciała w odstępach co 2–3 dni.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy

między kolejnymi dawkami lub większe dawki.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

Leczenie substytucyjne z użyciem Immunate, które służy opanowaniu krwawień, opiera się na

wytycznych dla hemofilii A.

10 Immunate zawiera relatywnie dużą ilość czynnika VIII w stosunku do zawartości czynnika von

Willebranda, dlatego lekarz prowadzący powinien być świadomy, że kontynuacja leczenia może

spowodować nadmierny wzrost FVIII:C, co może prowadzić do zwiększonego ryzyka incydentów

zakrzepowych.

Dzieci i młodzież

Produkt należy stosować ostrożnie u dzieci poniżej 6 lat, narażonych w ograniczonym stopniu na

działanie produktów zawierających czynnik VIII, gdyż dane dotyczące tej grupy pacjentów są

ograniczone.

Dawkowanie w hemofilii A u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat określa się na podstawie masy

ciała i dlatego na ogół opiera się na tych samych wytycznych, co w przypadku pacjentów dorosłych.

Dawka i częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej w danym

przypadku (patrz punkt 4.4). W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów,

konieczne mogą być krótsze odstępy między kolejnymi dawkami lub większe dawki.

11