Zespół ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i ludzkiego czynnika von Willebranda (FANHDI)

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

ULOTKA DOŁ Ą CZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA

U Ż YTKOWNIKA

FANHDI

250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF

Proszek i rozpuszczalnik do sporz ą dzania roztworu do wstrzykiwa ń i infuzji

Zespół ludzkiego czynnika krzepni ę cia VIII i ludzkiego czynnika von Willebranda

Nale ż y uwa ż nie zapozna ć si ę z tre ś ci ą ulotki przed zastosowaniem leku, poniewa ż

zawiera ona informacje wa ż ne dla pacjenta.

− Nale ż y zachowa ć t ę ulotk ę , aby w razie potrzeby móc j ą ponownie przeczyta ć .

− W razie jakichkolwiek w ą tpliwo ś ci nale ż y zwróci ć si ę do lekarza lub farmaceuty.,

− Lek ten przepisano ś ci ś le okre ś lonej osobie . Nie nale ż y go przekazywa ć innym. Lek

mo ż e zaszkodzi ć innej osobie, nawet je ś li objawy jej choroby s ą takie same.

− Je ś li u pacjenta wyst ą pi ą jakiekolwiek objawy niepo żą dane, w tym wszelkie objawy

niepo żą dane niewymienione w tej ulotce, nale ż y powiedzie ć o tym lekarzowi lub

farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis tre ś ci ulotki:

• 1. Co to jest lek FANHDI i w jakim celu si ę go stosuje
• 2. Informacje wa ż ne przed zastosowaniem leku FANHDI
• 3. Jak stosowa ć lek FANHDI
• 4. Mo ż liwe działania niepo żą dane
• 5. Jak przechowywa ć lek FANHDI
• 6. Zawarto ść opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST LEK FANHDI I W JAKIM CELU SI Ę GO STOSUJE

FANHDI, wyst ę puje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporz ą dzania roztworu do

wstrzykiwa ń i infuzji w fiolkach zawieraj ą cych nominalnie 250 j.m. ludzkiego VIII czynnika

krzepni ę cia (FVIII) i 300 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF).

Po rozpuszczeniu w odpowiedniej ilo ś ci rozpuszczalnika (wody do wstrzykiwa ń ) produkt

zawiera 25 j.m./ml FVIII i 30 j.m./ml VWF.

Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, poł ą czenie VIII czynnika krzepni ę cia

krwi i czynnika von Willebranda.

FANHDI stosowany jest w zapobieganiu i opanowywaniu krwawie ń u chorych na

hemofili ę A (wrodzony niedobór VIII czynnika krzepni ę cia).

Stosowanie FANHDI jest równie ż wskazane w zapobieganiu i opanowywaniu krwawie ń (w

tym krwawie ń podczas zabiegów chirurgicznych) u chorych z chorob ą von Willebranda

(VWD), gdy leczenie desmopresyn ą (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Produkt mo ż e by ć stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika

krzepni ę cia.

2. INFORMACJE WA Ż NE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU FANHDI

Kiedy nie stosowa ć leku FANHDI

• • Gdy u pacjenta wyst ę puje uczulenie (nadwra ż liwo ść ) na zespół VIII czynnika

krzepni ę cia i czynnika von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników

tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Nale ż y zwróci ć si ę do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.

Ostrze ż enia i ś rodki ostro ż no ś ci

• • W rzadkich przypadkach mog ą wyst ą pi ć reakcje anafilaktyczne (nagłe silne reakcje

alergiczne). Uczulenie na FANHDI mo ż e objawia ć si ę wysypk ą , uogólnion ą

pokrzywk ą , uczuciem ucisku w klatce, zawrotami głowy równie ż w pozycji stoj ą cej. W

przypadku wyst ą pienia tych objawów nale ż y zaprzesta ć podawania leku i powiadomi ć

o tym lekarza.

• • Aby ustali ć dawk ę FANHDI zapewniaj ą c ą osi ą gni ę cie i utrzymanie si ę odpowiedniego

poziomu czynnika VIII, lekarz mo ż e zleci ć wykonanie szeregu bada ń .

• • Je ś li krwawienie nie ust ę puje, pomimo podawania FANHDI, nale ż y powiadomi ć o tym

lekarza. Mo ż e by ć to spowodowane wytwarzaniem inhibitora czynnika VIII, co

wymaga potwierdzenia w badaniach. Inhibitory czynnika VIII to przeciwciała, które

blokuj ą działanie podawanego czynnika VIII. W rezultacie dochodzi do obni ż enia

efektywno ś ci czynnika VIII w powstrzymywaniu krwawie ń .

• • Je ś li wcze ś niej ju ż doszło do tworzenia si ę inhibitora czynnika VIII a nast ę pnie

zmieniono leczenie na inny produkt zawieraj ą cy czynnik VIII to istnieje wi ę ksze

ryzyko nawrotu tego powikłania.

• • Podczas

leczenia choroby von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub

laboratoryjnymi czynnikami ryzyka wyst ę puje zagro ż enie powstania zakrzepów. Z tego

powodu, konieczne jest wykonanie odpowiednich bada ń w celu wczesnego wykrycia

objawów nimi spowodowanych oraz zastosowanie aktualnie zalecanego leczenia

powikła ń zakrzepowo-zatorowych.

• • W chorobie von Willebranda, w szczególno ś ci typu 3-go, mog ą wytworzy ć si ę

przeciwciała neutralizuj ą ce (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory czynnika

von Willebranda to znajdujace si ę we krwi przeciwciała, które mog ą blokowa ć

podawany czynnik. W tych przypadkach, w których w leczeniu nie osi ą ga si ę

spodziewanych poziomów aktywno ś ci czynnika von Willebranda w osoczu lub nie

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

udaje si ę opanowa ć krwawie ń pomimo stosowania odpowiednich dawek, nale ż y

wykona ć badania maj ą ce na celu wykrycie obecno ś ci inhibitora czynnika von

Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von

Willebranda mo ż e by ć nieskuteczne.

• • Je ś li do podawania FANHDI b ę dzie konieczne zastosowanie centralnego doj ś cia

ż ylnego, lekarz powinien liczy ć si ę z mo ż liwo ś ci ą pojawienia si ę miejscowego

zaka ż enia, bakteriemii (zaka ż enie krwi przez bakterie) oraz powstania zakrzepu w

naczyniu ż ylnym w miejscu wprowadzonego cewnika.

W procesie wytwarzania produktów pochodz ą cych z ludzkiej krwi lub osocza, stosuje si ę

nast ę puj ą ce działania maj ą ce na celu zabezpieczenie przed przeniesieniem czynników

zaka ź nych:

• · dokładna selekcja dawców w celu wykluczenia nosicieli czynników zaka ź nych,
• · badanie ka ż dej donacji i puli osocza w kierunku obecno ś ci wirusów,
• · stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów z krwi i osocza w procesie

wytwarzania.

Pomimo to nie mo ż na w pełni wykluczy ć przeniesienia czynników zaka ź nych podczas

stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi si ę to

tak ż e do nieznanych lub nowo pojawiaj ą cych si ę wirusów i innych patogenów.

Zastosowane metody uwa ż a si ę za skuteczne w stosunku do wirusów osłonkowych takich jak

wirus ludzkiego niedoboru odporno ś ci (HIV), zapalenia w ą troby typu B (HBV), zapalenia

w ą troby typu C (HCV) i bezosłonkowego wirusa zapalenia w ą troby typu A. Skuteczno ść

tych metod wobec wirusów bezosłonkowych jak parvowirus B19 mo ż e by ć ograniczona.

Zaka ż enie parwowirusem B19 mo ż e by ć szczególnie gro ź ne u kobiet w ci ąż y (zaka ż enie

płodu) oraz u osób z obni ż on ą odporno ś ci ą lub pewnymi rodzajami anemii (np. w anemii

sierpowatej lub w anemii hemolitycznej).

U pacjentów otrzymuj ą cych regularnie powtarzane dawki produktów osoczopochodnych

zawieraj ą cych czynnik VIII, lekarz prowadz ą cy mo ż e zaleci ć zastosowanie odpowiednich

szczepie ń przeciwko wirusowi zapalenia w ą troby typu A i B.

Zdecydowanie zaleca si ę , aby przy ka ż dym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotowa ć

nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powi ą za ć pacjenta z seri ą leku.

Patrz tak ż e punkt 4.

Dzieci i młodzie ż

Wymienione ostrze ż enia i ś rodki ostro ż no ś ci dotycz ą zarówno dorosłych jak i dzieci.

FANHDI a inne leki

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Nale ż y powiedzie ć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie

lub ostatnio, a tak ż e o lekach, które pacjent planuje przyjmowa ć .

Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepni ę cia i czynnika von Willebranda z innymi

lekami nie s ą znane.

Ci ąż a i karmienie piersi ą

Ze wzgl ę du na to, ż e hemofilia A wyst ę puje u kobiet rzadko, brak jest do ś wiadcze ń

dotycz ą cych stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ci ąż y i karmienia piersi ą .

Nale ż y zwróci ć si ę do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie si ę stosowa ć jakikolwiek lek.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

FANHDI nie ma wpływu na zdolno ść prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

3. JAK STOSOWA Ć LEK FANHDI

Lek musi by ć podawany do ż ylnie. Szybko ść podawania nie mo ż e przekroczy ć 10 ml/min.

Nale ż y zastosowa ć si ę do instrukcji lekarza lub pracownika słu ż by zdrowia z o ś rodka

leczenia hemofilii. W razie wyst ą pienia w ą tpliwo ś ci nale ż y zwróci ć si ę do lekarza lub

farmaceuty.

Wielko ść stosowanej dawki FANHDI zale ż y od wielu czynników jak wielko ść masy ciała,

stan kliniczny oraz typ i wielko ść krwawienia. W celu osi ą gni ę cia odpowiedniego poziomu

czynnika VIII i czynnika von Willebranda we krwi, lekarz okre ś li wielko ść dawki FANHDI i

cz ę sto ść jej podawania.

Lekarz ustala długo ść leczenia lekiem FANHDI.

Nie przechowywa ć pozostało ś ci do pó ź niejszego stosowania, nawet gdy maj ą by ć

przechowywane w lodówce.

Przygotowanie roztworu:

Nale ż y upewni ć si ę , ż e czynno ś ci b ę d ą wykonywane w warunkach zapobiegaj ą cych

powstawaniu zanieczyszcze ń .

• 1. Ogrza ć fiolki do temperatury nie wy ż szej ni ż 30 ºC (rycina Nr 1).
• 2. Umocowa ć tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
• 3. Wyj ąć filtr z opakowania. Zdj ąć plastikow ą osłon ę z ko ń ca ampułko-strzykawki i

umocowa ć filtr (rycina Nr 3).

• 4. Wyj ąć ł ą cznik mocuj ą cy do fiolki i poł ą czy ć ampułko-strzykawk ę z filtrem (rycina Nr

4).

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

• 5. Zdj ąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłoni ę ty gumowy korek odkazi ć ś rodkiem

dezynfekuj ą cym (rycina Nr 5).

• 6. Przebi ć korek w fiolce igł ą ł ą cznika (rycina Nr 6).
• 7. Wstrzykn ąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).
• 8. Delikatnie wstrz ą sa ć fiolk ą a ż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w

przypadku innych produktów podawanych do ż ylnie nie stosowa ć , gdy produkt jest nie

rozpuszczony lub widoczne s ą cz ą stki.

• 9. Rozł ą czy ć na chwil ę ampułko-strzykawk ę z filtrem od fiolki aby wpu ś ci ć powietrze

(rycina Nr 9).

• 10. Odwróci ć do góry dnem fiolk ę i aspirowa ć roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr

10).

• 11. Przygotowa ć miejsce do iniekcji, odł ą czy ć strzykawk ę i wstrzykn ąć produkt przez

zał ą czon ą igł ę motylkow ą lub inn ą steryln ą igł ę . Podawa ć powoli do ż ylnie z szybko ś ci ą

3 ml/min i nigdy nie przekracza ć 10 ml/min aby unikn ąć reakcji naczynioruchowych

(rycina Nr 11).

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Nie u ż ywa ć ponownie zestawu do podawania.

Wszelkie pozostało ś ci niezu ż ytego produktu i inne odpady nale ż y usun ąć zgodnie z

lokalnymi przepisami.

Zastosowanie wi ę kszej ni ż zalecana dawki FANHDI

Nie zgłoszono objawów ż adnego przypadku przedawkowania zespołu ludzkiego VIII

czynnika krzepni ę cia i czynnika von Willebranda. Po znacznym przedawkowaniu mog ą

wystapi ć powikłania zakrzepowo-zatorowe. Niezale ż nie od tego, ka ż dy przypadek

przekroczenia zalecanej dawki FANHDI nale ż y natychmiast skonsultowa ć z farmaceut ą lub

lekarzem.

Pomini ę cie zastosowania FANHDI

• • Je ś li dawka zostanie pomini ę ta, nale ż y natychmiast poda ć nast ę pn ą i kontynuowa ć

leczenie w sposób regularny zgodnie z zaleceniami lekarza.

• • Nie nale ż y stosowa ć dawki podwójnej w celu uzupełnienia pomini ę tej dawki.

4. MO Ż LIWE DZIAŁANIA NIEPO ŻĄ DANE

Jak ka ż dy lek, lek ten mo ż e powodowa ć działania niepo żą dane, chocia ż nie u ka ż dego one

wyst ą pi ą .

Nadwra ż liwo ść lub reakcje alergiczne (obrz ę k naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie

kłucia w miejscu wstrzykni ę cia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka,

ból głowy, wysypka, spadek ci ś nienia krwi, letarg, nudno ś ci, niepokój, tachykardia, uczucie

ucisku w klatce piersiowej, ś wi ą d, wymioty, ś wisty) były obserwowane rzadko i tylko w

niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ci ęż kiej reakcji anafilaksji (wł ą czaj ą c w to

wstrz ą s).

W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała.

W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej nale ż y wstrzyma ć podawanie leku i

natychmiast powiadomi ć lekarza.

Nie mo ż na całkowicie wykluczy ć mo ż liwo ś ci wyst ą pienia reakcji alergicznych po podaniu

tego leku.

Chorzy na hemofili ę A mog ą wytworzy ć przeciwciała neutralizuj ą ce (inhibitory) przeciw

czynnikowi

VIII.

W

przypadku wyst ą pienia takich inhibitorów obserwuje si ę

niewystarczaj ą c ą odpowied ź kliniczna na leczenie.

W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów z chorob ą von Willebranda, w szczególno ś ci

typu 3-go, mog ą wytworzy ć si ę przeciwciała neutralizuj ą ce (inhibitory) czynnik von

Willebranda. Je ż eli pojawi ą si ę tego typu inhibitory, obserwuje si ę niewystarczaj ą c ą

odpowied ź kliniczn ą na leczenie.

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Inhibitory mog ą wpływa ć na wzrost ryzyka wyst ę powania reakcji alergicznych (wstrz ą su

anafilaktycznego). W przypadku wyst ę powania reakcji alergicznych nale ż y przeprowadzi ć

badania na obecno ść inhibitorów.

W takich przypadkach zaleca si ę kontakt z wyspecjalizowanym o ś rodkiem leczenia zaburze ń

hemostazy.

Podczas stosowania leku u pacjentów z chorob ą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub

laboratoryjnymi czynnikami ryzyka istnieje zagro ż enie wyst ą pienia powikła ń zakrzepowych.

Utrzymywanie si ę nadmiernie wysokiego poziomu F:VIII podczas leczenia czynnikiem VIII

zawieraj ą cym czynnik von Willebranda zwi ę ksza ryzyko wyst ą pienia powikła ń

zakrzepowych.

Podczas kilku bada ń klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem

7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu bada ń wskazuj ą na dobr ą tolerancje leku i

mał ą cz ę sto ść wyst ę powania działa ń niepo żą danych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w

których wyst ą piły działania niepo żą dane zwi ą zane z podawanym produktem leczniczym. W

tych przypadkach odnotowano wyst ą pienie podwy ż szonej temperatury ciała.

Tabelaryczny wykaz działa ń niepo żą danych

Poni ż sza tabela zawiera kategorie układów i narz ą dów (SOC oraz Preferred Term Level)

zgodnie z klasyfikacj ą MedDRA.

Cz ę sto ść wyst ę powania oceniano stosuj ą c nast ę puj ą ce kryteria:

- bardzo cz ę sto ( ≥ 1/10)

- cz ę sto ( ≥ 1/100 do < 1/10)

- niezbyt cz ę sto ( ≥ 1/1000 do < 1/100)

- rzadko ( ≥ 1/10 000 do < 1/1000)

- bardzo rzadko (< 1/10 000) i

- nieznana (cz ę sto ść nie mo ż e by ć okre ś lona na podstawie dost ę pnych danych).

W ka ż dej kategorii cz ę sto ś ci, objawy niepo żą dane s ą wymienione poczynaj ą c od objawów

najci ęż szych do najl ż ejszych.

Klasyfikacja układów i narz ą dów Działania Cz ę sto ść

niepo żą dane wyst ę powania

Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Podwy ż szona Rzadko

temperatura

ciała.

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Dzieci i młodzie ż

Cz ę sto ść wyst ę powania, rodzaj oraz nasilenie działa ń niepo żą danych spodziewanych u dzieci

nie ró ż ni si ę od tych wyst ę puj ą cych u dorosłych.

Zgłaszanie podejrzewanych działa ń niepo żą danych

Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych

działa ń niepo żą danych. Umo ż liwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzy ś ci do

ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby nale żą ce do fachowego personelu

medycznego powinny zgłasza ć wszelkie podejrzewane działania niepo żą dane za

po ś rednictwem:

Departament Monitorowania Niepo żą danych Działa ń Produktów Leczniczych Urz ę du

Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181C

02-222 Warszawa

Tel.: +48 222 49 21 301

Faks: +48 222 49 21 309

e-mail: ndl@urpl.gov.pl

Dzi ę ki zgłaszaniu działa ń niepo żą danych mo ż na b ę dzie zgromadzi ć wi ę cej informacji na

temat bezpiecze ń stwa stosowania leku.

Informacje dotycz ą ce zabezpiecze ń przed przeniesieniem czynników zaka ź nych, patrz punkt

2.

.

5. JAK PRZECHOWYWA Ć LEK FANHDI

Lek nale ż y przechowywa ć w miejscu niewidocznym i niedost ę pnym dla dzieci.

Nie przechowywa ć w temperaturze powy ż ej 30°C. Nie zamra ż a ć .

Nie nale ż y stosowa ć leku po upływie terminu wa ż no ś ci.

Roztwór powinien by ć przezroczysty i lekko opalizuj ą cy.

Nie stosowa ć roztworów, w których wyst ę puj ą kłaczki lub osad.

Nie stosowa ć , gdy w produkcie po rozpuszczeniu widoczne s ą cz ą stki lub roztwór zmienił

kolor.

Po odtworzeniu, trwało ść chemiczna i fizyczna produktu utrzymuje si ę do 12 godzin w

temperaturze 25 ºC. Z mikrobiologicznego punktu widzenia, produkt powinien zosta ć zu ż yty

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

natychmiast. Je ś li po odtworzeniu produkt nie został zu ż yty, mo ż e by ć przechowywany nie

dłu ż ej ni ż przez 24 godziny w temperaturze 2 ºC – 8 ºC, ale tylko wtedy, gdy

odpowiedzialno ść za to we ź mie u ż ytkownik a przygotowanie roztworu odbyło si ę zgodnie z

zasadami jałowo ś ci.

Leków nie nale ż y wrzuca ć do kanalizacji. Nale ż y zapyta ć farmaceut ę , jak usun ąć leki,

których si ę ju ż nie u ż ywa. Takie post ę powanie pomo ż e chroni ć ś rodowisko.

Okres wa ż no ś ci

3 lata,

Nie nale ż y stosowa ć leku po upływie terminu wa ż no ś ci, zamieszczonego na etykiecie.

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

6. ZAWARTO ŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera lek FANHDI

Substancja czynna to zespół ludzkiego VIII czynnika krzepni ę cia i czynnika von

Willebranda.

Ka ż da fiolka z proszkiem zawiera 250 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepni ę cia i 300 j.m.

czynnika von Willebranda.

Po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwa ń produkt zawiera 25 j.m./ml FVIII i

30 j.m./ml VWF.

Inne składniki to: Ludzka albumina, histydyna i arginina.

Ka ż da ampułko-strzykawka zawiera 10 ml wody do wstrzykiwa ń .

Jak wygl ą da lek FANHDI i co zawiera opakowanie

Fiolka z białym lub jasno- ż ółtym proszkiem oraz ampułko-strzykawka z wod ą do

wstrzykiwa ń .

Ka ż de opakowanie FANHDI zawiera fiolk ę po 250 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepni ę cia

i 300 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwa ń i infuzji) oraz 1 ampułko-

strzykawk ę po 10 ml wody do wstrzykiwa ń (rozpuszczalnik).

Zestaw do przygotowania roztworu i podania zał ą czony do opakowania FANHDI: ł ą cznik

mocuj ą cy do fiolki, filtr i zestaw do infuzji.

Dost ę pne opakowania:

FANHDI 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF

FANHDI 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF

Nie wszystkie opakowania mog ą znajdowa ć si ę w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Barcelona, Hiszpania

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji nale ż y zwróci ć si ę do lokalnego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Grifols Polska Sp. z o. o.

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Ul. Grzybowska 87, 00-844 Warszawa

Tel: +48 22 378 85 61

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

…………………………………………………………………………………………………

Informacje przeznaczone wył ą cznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie

Niedobór VIII czynnika krzepni ę cia

Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego zale żą od stopnia niedoboru czynnika VIII,

umiejscowienia i rozległo ś ci krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Podawan ą dawk ę VIII czynnika krzepni ę cia wyra ż a si ę w jednostkach mi ę dzynarodowych

(j.m.) zgodnie z aktualnymi normami WHO obowi ą zuj ą cymi dla produktów leczniczych

zawieraj ą cych ludzki VIII czynnik krzepni ę cia. Aktywno ść VIII czynnika krzepni ę cia w

osoczu mo ż e by ć podana w procentach (w stosunku do aktywno ś ci w normalnym osoczu)

lub w jednostkach mi ę dzynarodowych (zgodnie z mi ę dzynarodowym standardem dla VIII

czynnika krzepni ę cia w osoczu).

Jedna jednostka mi ę dzynarodowa (j.m.) aktywno ś ci VIII czynnika krzepni ę cia odpowiada

ilo ś ci VIII czynnika krzepni ę cia w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Leczenie dora ź ne

Obliczanie potrzebnej dawki VIII czynnika krzepni ę cia, opiera si ę na obserwacji

empirycznej, ż e podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywno ś ci VIII czynnika

krzepni ę cia w osoczu o 1,7% do 2,5% normalnej aktywno ś ci . Dawk ę oblicza si ę na

podstawie nast ę puj ą cego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x po żą dany wzrost aktywno ś ci VIII

czynnika krzepni ę cia (%) (j.m./dl) x 0,5

Wielko ść dawek i cz ę sto ść ich podawania nale ż y zawsze dostosowa ć indywidualnie dla

ka ż dego przypadku w zale ż no ś ci od odpowiedzi pacjenta na leczenie.

W leczeniu krwawie ń , w zale ż no ś ci od ich przyczyny i umiejscowienia, nale ż y utrzymywa ć

przez zalecany okres leczenia odpowiedni poziom aktywno ś ci VIII czynnika krzepni ę cia (w

% normy lub j.m./dl).

Przy ustalaniu dawki w zale ż no ś ci od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego mo ż na

posłu ż y ć si ę nast ę puj ą c ą tabel ą :

Nasilenie krwawienia/rodzaj Wymagany poziom Cz ę sto ść dawkowania

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

zabiegu chirurgicznego czynnika VIII (godziny)/okres leczenia (dni)

(%) (j.m./dl)

Krwawienie

Powtarza ć co 12-24 godz. co 20 – 40 Ś wie ż e krwawienie do

stawów, mi ęś ni lub najmniej przez 1 dzie ń , a ż do

krwawienie z jamy ustnej. ust ą pienia bólu spowodowanego

przez krwawienie lub zagojenia si ę

rany.

30 – 60 Bardziej nasilone krwawienie

do stawów, mi ęś ni lub krwiak. Powtarza ć infuzje co 12-24 godz.

przez 3-4 dni lub dłu ż ej, a ż do

ust ą pienia bólu lub zaburzenia

czynno ś ci.

60 - 100 Krwawienia zagra ż aj ą ce ż yciu.

Powtarza ć infuzje co 8-24 godz. a ż

do ust ą pienia zagro ż enia

Zabiegi chirurgiczne

Mniejsze

Co 24 godz., co najmniej przez Ł ą cznie z ekstrakcj ą z ę ba 30 – 60

1 dzie ń , a ż do wygojenia rany.

80 – 100 Wi ę ksze Powtarza ć infuzje co 8-24 godz. a ż

(w okresie przed do uzyskania odpowiedniego

i pooperacyjnym) zagojenia rany, nast ę pnie

kontynuowa ć leczenie przez kolejne

7 dni, utrzymuj ą c aktywno ść

czynnika VIII na poziomie od 30%

do 60% (j.m./dl)

Leczenie profilaktyczne

W długoterminowej profilaktyce krwawie ń u pacjentów z ci ęż k ą postaci ą hemofilii A, stosuje

si ę zwykle dawk ę od 20 do 40 j.m. na kg. masy ciała w odst ę pach 2 do 3 dni. W niektórych

przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodym wieku mo ż e zaistnie ć konieczno ść

skrócenia odst ę pów czasowych mi ę dzy wstrzykni ę ciami lub zwi ę kszenie dawki.

Podczas leczenia, w celu ustalenia dawki i cz ę sto ś ci podawania infuzji, zaleca si ę

odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w osoczu. Szczególnie w przypadkach

du ż ych zabiegów chirurgicznych niezb ę dne jest dokładne monitorowanie leczenia

substytucyjnego za pomoc ą bada ń układu krzepni ę cia (aktywno ść czynnika VIII w osoczu).

Pacjenci mog ą indywidualnie reagowa ć na leczenie czynnikiem VIII co znajduje

odzwierciedlenie w ró ż nych poziomach odzysku in vivo i w ró ż nych okresach półtrwania u

poszczególnych pacjentów.

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Choroba von Willebranda

Ogólnie przyjmuje si ę , ż e podanie 1 j.m.VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu

VWF:RCo o 2% w kr ąż eniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo > 0,6

j.m./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu.

W wi ę kszo ś ci przypadków, w celu uzyskania hemostazy, zaleca si ę dawk ę 40 – 80 j.m./kg

masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20 – 40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII:C.

Pacjenci z chorob ą von Willebranda typu 3, u których w celu utrzymanie odpowiednich

poziomów czynnika mo ż e by ć konieczne podawanie wi ę kszych dawek, mog ą wymaga ć

podania pocz ą tkowej dawki czynnika von Willebranda 80 j.m./kg masy ciała.

Dobran ą dawk ę nale ż y podawa ć co 12 – 24 godziny. Dawkowanie oraz czas leczenia zale żą

od stanu klinicznego pacjenta, umiejscowienia i rozległo ś ci krwawienia oraz poziomu

zarówno VWF:RCo jak i FVIII:C.

W okresie stosowania produktów leczniczych z czynnikiem VIII zawieraj ą cych czynnik von

Willebranda, lekarz lecz ą cy pacjenta powinien bra ć pod uwag ę mo ż liwo ść nadmiernego

wzrostu poziomu FVIII:C. W celu unikni ę cia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C, po

24 – 48 godzinach leczenia nale ż y rozwa ż y ć zmniejszenie dawki lub wydłu ż enie okresu

pomi ę dzy kolejnymi dawkami lub zastosowanie produktów leczniczych zwieraj ą cych VWF i

mniejsz ą ilo ść czynnika VIII.

Dzieci i młodzie ż

W powy ż szym wskazaniu dost ę pne s ą tylko ograniczone dane z bada ń klinicznych u dzieci

poni ż ej 6 roku ż ycia i z tego powodu nie ma zalece ń do stosowania produktu leczniczego w

tej grupie wiekowej.

U dzieci, w wy ż ej wymienionych wskazaniach dostosowywanie dawki do skuteczno ś ci

klinicznej polega równie ż jak u dorosłych na obliczaniu dawki w zale ż no ś ci od masy ciała.

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-250_PL_tracked.doc