Inhibitor C1-esterazy, ludzki (Berinert 1500)

ULOTKA DLA PACJENTA

Berinert 1500

1500 j.m.

proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Ludzki inhibitor C1-esterazy

Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.

− Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

− W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

− Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

− Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest Berinert i w jakim celu się go stosuje

2. Informacje ważne przed zastosowaniem Berinert

3. Jak stosować Berinert

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać Berinert

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST BERINERT I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

Co to jest Berinert

Berinert jest lekiem dostępnym w postaci proszku i rozpuszczalnika. Po rozpuszczeniu podawany jest

albo we wstrzyknięciu dożylnym.

Berinert wyprodukowany jest z ludzkiego osocza (jest to płynna część krwi). Jego aktywnym

składnikiem jest białko - ludzki inhibitor C1-esterazy.

W jakim celu stosuje się Berinert

Berinert służy do leczenia i zapobiegania wystąpieniu podczas zabiegów wrodzonego obrzęku

naczynioruchowego typu I i II (HAE, obrzęk = opuchnięcie). Obrzęk naczynioruchowy to wrodzona

choroba naczyń krwionośnych. Nie jest to choroba alergiczna. Spowodowana jest ona niedoborem,

brakiem lub zaburzeniem syntezy ważnego białka zwanego inhibitorem C1-esterazy.

Choroba charakteryzuje się następującymi objawami:

- obrzęk dłoni i stóp, który pojawia się nagle,

- obrzęk twarzy z wrażeniem napinania, który pojawia się nagle,

- obrzęk powiek, warg, obrzęk krtani z pojawieniem się trudności w oddychaniu,

- obrzęk języka,

- kolkowe bóle brzucha.

W zasadzie obrzęk może dotyczyć każdej części ciała.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM BERINERT

Ta część ulotki zawiera informacje, które należy wziąć pod uwagę, zanim rozpocznie się stosowanie

leku Berinert.

Kiedy nie stosować leku Berinert:

1 • jeśli pacjent ma uczulenie na inhibitor C1-esterazy lub którykolwiek z pozostałych składników

tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli występuje nadwrażliwość na

jakikolwiek lek lub pokarm.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:

• jeśli po podaniu Berinert występowały w przeszłości reakcje alergiczne. Profilaktycznie należy

zastosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy.

• gdy pojawią się objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna (ciężkie objawy alergiczne mogą

spowodować znacznego stopnia utrudnienie oddychania lub zawroty głowy). Podawanie

Berinert musi być natychmiast wstrzymane (tj. przerwanie wstrzyknięcia).

• jeśli występował obrzęk krtani. Należy uważnie obserwować pacjenta w miejscu, w którym

możliwa jest natychmiastowa interwencja lecznicza (szpital).

• jeśli lek stosowany jest niezgodnie ze wskazaniami i dawkowaniem (np. zespół przecieku

włośniczkowego - Capillary Leak Syndrome; CLS). Patrz punkt 4. "Możliwe działania

niepożądane" .

Zawsze należy rozważyć stosunek korzyści do zagrożeń wynikających ze stosowania leku Berinert.

Bezpieczeństwo przeciwwirusowe

Gdy leki produkowane są z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są różne czynności mające na celu

zabezpieczenie pacjenta przed przeniesieniem czynników zakaźnych. Do metod tych należą:

• odpowiedni dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia ryzyka przeniesienia czynników

zakaźnych

• badanie każdej donacji i pul osocza na obecność markerów zakażenia.

Wytwórcy takich leków w czasie ich produkcji stosują metody inaktywacji lub usuwania wirusów.

Pomimo zastosowania wspomnianych wyżej metod, nie można całkowicie wykluczyć możliwości

przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza

ludzkiego. To ryzyko dotyczy również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników

zakaźnych.

Podjęte środki zabezpieczające są skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak ludzki

wirus upośledzenia odporności (HIV, wirus powodujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B

(HBV, powodujący zapalenie wątroby typu B), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV, powodujący

zapalenie wątroby typu C) oraz wirusów bezotoczkowych, takich jak: wirus zapalenia wątroby typu A

(HAV, powodujący zapalenie wątroby typu A) i parwowirus B 19.

U pacjentów wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć

zastosowanie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Każdorazowo, gdy podawany jest Berinert, data podania, numer serii i przetoczona objętość powinny

być odnotowane w prowadzonej dokumentacji.

Berinert a inne leki

• Należy poinformować lekarza lub farmaceutę o przyjmowaniu innych leków, w tym tych, które

dostępne są bez recepty.

• Berinert nie może być mieszany w strzykawce z innymi produktami leczniczymi ani z innymi

rozpuszczalnikami.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje

mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

• W czasie ciąży i karmienia piersią Berinert powinien być stosowany tylko w przypadku

wyraźnie określonych wskazań.

2 Prowadzenia pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie prowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania

maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Berinert

Lek Berinert 1500 zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za

„wolny od sodu”.

3. JAK STOSOWAĆ BERINERT

Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza, który ma doświadczenie

w stosowaniu inhibitora C1-esterazy u pacjentów z niedoborami tego białka.

Dawkowanie

Dorośli

Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:

20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:

1000 j.m. na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.

Dzieci i młodzież

Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego:

20 j.m. na kilogram masy ciała (20 j.m./kg m.c.)

Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego:

15 do 30 j.m. na kilogram masy ciała (15-30 j.m./kg m.c.) na mniej niż 6 godzin przed zabiegiem

medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym. Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem

okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia).

Przedawkowanie

Nie odnotowano przypadków przedawkowania.

Rozpuszczanie i sposób podawania

Berinert P jest zazwyczaj podawany dożylnie przez pielęgniarkę lub lekarza. Pacjent lub jego opiekun

może także podać iniekcję, ale tylko po odbyciu odpowiedniego przeszkolenia. Jeśli lekarz

zadecyduje, że pacjent może być poddany terapii domowej, to wówczas udzieli szczegółowych

instrukcji. Wymagane będzie prowadzenie przez pacjenta dziennika leczenia, aby udokumentować

każde wstrzyknięcie wykonane w warunkach domowych. Dziennik ten powinien być zabrany przez

pacjenta na każdą wizytę lekarską. Regularna weryfikacja techniki wstrzyknięcia przez pacjenta lub

jego opiekuna będzie przeprowadzana w celu zapewnienia ciągłości odpowiedniego podawania.

Wskazówki ogólne

• Proszek powinien być rozpuszczony i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych. Należy

używać strzykawkę dołączoną do produktu.

• Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i klarowny do lekko opalizującego. Po

przefiltrowaniu lub pobraniu z fiolki (patrz poniżej) i przed podaniem, należy dokładnie

obejrzeć roztwór, czy nie zawiera żadnych zanieczyszczeń lub osadu i czy nie nastąpiła zmiana

zabarwienia.

• Jeśli roztwór jest mętny lub widoczne są w nim kłaczki lub inne cząsteczki, nie podawać

rozpuszczonego leku.

• Lek, który nie został zużyty, a także każda niewykorzystana część składowa zestawu powinna

być zniszczona zgodnie z obowiązującymi zasadami. Instrukcje dotyczące utylizacji powinny

zostać przekazane przez lekarza prowadzącego.

Sposób przygotowania roztworu

Nie otwierając fiolek, ogrzać proszek i rozpuszczalnik Berinert do temperatury pokojowej.

3 Można to osiągnąć pozostawiając fiolki przez 1 godzinę w temperaturze pokojowej lub trzymając je

w dłoniach przez kilka minut.

NIE WOLNO poddawać fiolek bezpośredniemu ogrzewaniu. Fiolki nie mogą być ogrzane powyżej

temperatury ciała (37°C).

Ostrożnie zdjąć wieczka z fiolek zawierających proszek i rozpuszczalnik.

Przemyć miejsce wkłucia w korku wacikiem nasączonym alkoholem (każdą fiolkę oddzielnym

wacikiem) i pozostawić do wyschnięcia.

Rozpuszczalnik może być połączony z proszkiem za pomocą dołączonego do zestawu (Mix2Vial).

Należy zastosować się do podanej poniżej instrukcji.

• 1. Otworzyć opakowanie zawierające Mix2Vial poprzez

usunięcie wieczka. Nie wyjmować Mix2Vial z blistra.

1

• 2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na równej, czystej

powierzchni i mocno przytrzymać. Nie wyjmując z blistra

zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z ostrzem

na korek fiolki rozpuszczalnika i naciskając pionowo w dół

przebić korek fiolki rozpuszczalnika.

2

• 3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć

blister pociągając go pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę,

aby zdjąć jedynie blister a nie cały zestaw Mix2Vial.

3

• 4. Umieścić fiolkę z proszkiem na równej i twardej powierzchni.

Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem

i dołączonym do niej zestawu Mix2Vial i wbić w korek fiolki

z proszkiem, ruchem pionowo w dół, ostrze przezroczystego

końca łącznika. Rozpuszczalnik samoczynnie zostanie

przeniesiony do fiolki z proszkiem.

4

• 5. Jedną ręką chwycić część zestawu Mix2Vial w fiolce

zawierającej obecnie roztwór, drugą zaś ręką przytrzymać część

łącznika od strony fiolki po rozpuszczalniku i ostrożnie

odkręcając oddzielić od siebie obie części łącznika. Usunąć

fiolkę po rozpuszczalniku z przyczepionym do niej niebieskim

końcem zestaw Mix2Vial.

5

4

• 6. Fiolkę z doczepionym przezroczystym końcem zestawu

Mix2Vial, zawierającą roztwór, łagodnie mieszać ruchem

wirowym do całkowitego rozpuszczenia leku. Nie wstrząsać.

6

• 7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Stosować

strzykawkę dołączoną do produktu. Trzymając fiolkę

z produktem leczniczym pionowo korkiem do góry, przyłączyć

strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial.

Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.

7

Pobieranie i sposób podawania

• 8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze

strzykawką do góry dnem i nabrać roztwór do strzykawki,

powoli odciągając tłok.

8

• 9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić

cylinder strzykawki (utrzymując strzykawkę tłokiem do dołu)

odłączyć od niej przezroczysty koniec zestawu Mix2Vial .

9

Sposób podawania

Przygotowany roztwór należy podawać powoli dożylnie we wstrzyknięciu

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeżeli:

wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane lub •

wystąpi jakikolwiek objaw nie wymieniony w tej ulotce. •

U większości chorych po podaniu Berinert działania niepożądane występują rzadko.

5 Rzadko obserwowano następujące działania niepożądane (mogą dotyczyć nie więcej niż 1 na 1 000

pacjentów):

• W czasie profilaktyki lub leczenia chorych z zespołem przeciekania włośniczkowego (odpływ

płynu z małych naczyń do tkanki) istnieje ryzyko zwiększenia częstości tworzenia skrzeplin we

krwi np. w czasie lub po zabiegu kardiochirurgicznym przeprowadzonym z użyciem krążenia

pozaustrojowego. Patrz punkt 2. "Ostrzeżenia i środki ostrożności" .

• Wzrost temperatury ciała, a także uczucie pieczenia i szczypania w miejscu wkłucia do żyły.

• Nadwrażliwość lub objawy alergiczne, takie jak: nieregularne bicie serca, przyspieszone bicie

serca, spadek ciśnienia tętniczego, zaczerwienienie skóry, uczucie gorąca i zaczerwienienie

twarzy, trudności w oddychaniu, bóle i zawroty głowy, mdłości.

Bardzo rzadko (mogą dotyczyć nie więcej niż 1 na 10 000 pacjentów lub pojedyncze przypadki)

reakcje nadwrażliwości mogą prowadzić do wstrząsu.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych

Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181C

02-222 Warszawa

tel.: +48 22 49 21 301

fax.: +48 22 49 21 309

Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ BERINERT

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. •

• Nie stosować Berinert po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i opakowaniu

zewnętrznym po skrócie EXP.

• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.

• Nie zamrażać.

• Przechowywać fiolkę w zamkniętym opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

• Berinert nie zawiera środków konserwujących, w związku z tym po rozpuszczeniu powinien

być natychmiast użyty.

• Jeżeli roztwór nie został zużyty natychmiast po przygotowaniu, należy go podać nie dłużej niż

w ciągu 8 godzin od przygotowania i powinien on być przechowywany wyłącznie

w strzykawce.

Numer serii produktu na opakowaniu z zestawem do podawania, opakowaniu zewnętrznym i

opakowaniach bezpośrednich jest zapisany po skrócie: Lot.

6. INNE INFORMACJE

Co zawiera Berinert

Substancja czynna:

Ludzki inhibitor C1-esterazy (1500 j.m./fiolkę; po rekonstytucji w 3 ml wody do wstrzykiwań: 500

j.m./ml).

6 Patrz punkt „ Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników

służby zdrowia” , w celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji.

Substancje pomocnicze:

Glicyna, sodu chlorek, sodu cytrynian.

Patrz ostatni ustęp punktu 2. „ Ważne informacje o niektórych składnikach leku Berinert ”.

Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda Berinert i co zawiera opakowanie

Berinert występuje w postaci białego proszku i rozpuszczalnika, którym jest woda do wstrzykiwań.

Przygotowany roztwór powinien być bezbarwny i przezroczysty do lekko opalizującego.

Wielkości opakowań

Opakowanie z 1500 j.m. zawiera:

1 fiolkę z proszkiem (1500 j.m.)

1 fiolkę z 3 ml wody do wstrzykiwań

1 system do transferu 20/20 z filtrem

Zestaw do podawania (opakowanie wewnętrzne):

1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 5 ml,

1 zestaw do wkłucia,

2 waciki nasączone alkoholem,

1 niejałowy plaster

Podmiot odpowiedzialny i Wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Niemcy

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego

Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Berinert 1500 IE Pulver und

Lösungsmittel zur Herstellung einer

Injektions _____________________________ Austria

Berinert 1500 ___________________________ Belgia, Cypr, Niemcy, Grecja, Luxemburg, Polska

Berinert 1500, 500 IU Powder and solvent

for solution for injection __________________ Bułgaria

Berinert 1500 IU ________________________ Czechy, Słowacja

Berinert _______________________________ Dania, Włochy, Portugalia

Berinert 1500 IU, injektiokuiva-aine

ja liuotin, liuosta varten ___________________ Finlandia

Berinert 1500 UI, poudre et solvant pour

solution injectable ______________________ Francja

Berinert 1500 NE por és oldószer

oldatos injekcióhoz ______________________ Węgry

Berinert 1500 UI, pulbere şi solvent

pentru soluţie injectabilă _________________ Rumunia

Berinert 1500 i.e. prašek in vehikel za

raztopino za injiciranje ___________________ Słowenia

Berinert 1 500 UI Polvo para solución

Inyectable _____________________________ Hiszpania

Berinert 1500 IU powder and solvent

for solution for injection __________________ Wielka Brytania

7 Data zatwierdzenia ulotki: Październik 2021

Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby

zdrowia.

SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Aktywność ludzkiego inhibitora C1-esterazy jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.),

które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dotyczących produktów inhibitora C1-esterazy.

8